Эндокардиты различной этиологии

 (за исключением ревматического и септического) характеризуются весьма скудной клинической картиной, в связи с чем прижизненно не всегда распознаются. Все же в ряде случаев на фоне основного заболевания (коллагеноза, пневмонии, туберкулеза) у больного изменяются Тоны и шумы (за счет появления, организации или распада тромболитических наложений на воспаленных клапанах). Проявлении того или другого клапанного порока сердца (при длительном течении) такие же, как и ревматизма. Поверхностный клапанный эндокардит не всегда заканчивается стойкими клапанными изменениями.

Эндокардит при системной красной волчанке, впервые описанный Е. Libman и В. Sacks, нередко называют эндокардитом Либмана— Сакса. Это атипичный бородавчатый эндокардит, характеризующийся поражением митрального, трехстворчатого и аортального клапанов. Симптомы со стороны сердца чаще всего обусловлены перикардитом (серозным, реже фибринозным), а причиной систолического шума может быть не только эндокардит митрального клапана, но также часто наблюдающийся при этом заболевании миокардит. В конечной стадии болезни появляются симптомы сердечной недостаточности. Кроме того, наблюдаются синдромы и симптомы системной красной волчанки: повышение температуры тела, мигрирующие артральгии и артриты, эритематозные высыпания на коже, поражения серозных оболочек (не только перикарда, но также плевры, что бывает чаще, и брюшины), пневмониты, абдоминальные явления, волчаночный гломерулонефрит и гепатит, астено - вегетативный синдром, полиадения и др.

Особую форму эндокардита представляет собой париетальный фибропластический эндокардит Леффлера, или эозинофильный коллагеноз (синонимы: синдром Леффлера, эозинофильный гранулематоз, париетальный эндокардит с эозинофилией и др.). Это системное аллергическое заболевание, приближающееся к узелковому периартерииту и характеризующееся постоянной гиперэозинофилией периферической крови и костного мозга, пролиферацией фиброзной и эластической ткани эндокарда. Наблюдающийся при этом заболевании фиброэластоз эндокарда весьма близок эндомиокардиальному фиброзу, в связи с чем их нередко объединяют общим понятием — облитерирующие кардиомиопатии. Патоморфологические исследования показывают, что в основе обнаруживаемых изменений внутренних органов (сердца, легких, почек, печени, селезенки и т. д.) лежит генерализованный васкулит с воспалением периваскулярной ткани; при наиболее тяжелых формах болезни некротизируются все три оболочки артериол. Этиология и патогенез заболеваний неизвестны. Болеют чаще мужчины. Характерны общее недомогание, боль в суставах и мышцах, обратимые артриты. Нередки разнообразные поражения кожи: крапивница, сопровождаемая зудом, эритемы, папулы, кровоизлияния, подкожные узелки, выпадение волос, отеки (в том числе периорбитальные). Может быть лихорадка. Часто увеличены лимфатические узлы, печень и селезенка.

 Все же в клинической картине у большинства больных преобладает поражение сердца с развитием тяжелой прогрессирующей недостаточностью кровообращения. При длительном течении обнаруживают гипертрофию сердца. Часто образующиеся внутрисердечные пристеночные тромбы, с одной стороны, усугубляют сердечную недостаточность, с другой стороны, являются источником возникающих в различных участках сосудистой системы эмболии и эмболотромбозов. Нередко также развиваются миокардиты и перикардиты, в том числе выпотные. К поражениям других внутренних органов относятся бронхиты, синдром бронхиальной астмы, пневмонии, летучие инфильтраты, плевриты, множественные невриты, парезы черепномозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения. В случае поражения почек отмечают альбуминурию, гематурию, нефрогенную артериальную гипертензию.

В крови обнаруживают резкую гиперэозинофилию (до 90%) с преобладанием зрелых клеток, повышенную СОЭ и гипергаммаглобулинемию.

Течение заболевания может быть молниеносным с летальным исходом через несколько недель и длительным, многолетним. Чаще всего смерть наступает от сердечной недостаточности, реже — от поражения нервной системы или общей дистрофии. Особенность заболевания — возникновение у ряда больных бластного криза. Последний является, главным образом, гематологическим синдромом, так как мало влияет на клиническое течение заболевания. Причины его возникновения не ясны. Высказывается предположение, что имеется определенная связь между эозинофильным коллагенозом и лейкозом (резко увеличенная пролиферативная активность незрелых форм эозинофилов — повышение вероятности мутаций — мутационное возникновение клона бластных клеток).

Диагноз ставится на основании полисистемности поражения кожи, суставов, мышц, нервной системы и внутренних органов, особенно сердца, протекающего с резко выраженной гиперэозинофилией.

Эндокардит асептический (абактериальный) тромботический (тромбоэндокардит) связан с обширным стерильным тромбообразованием на клапанном и париетальном эндокарде, обычно на тех его участках, где располагаются инфекционные очаги при септическом эндокардите. Возникает при истощающих заболеваниях, особенно при злокачественных новообразованиях, лейкозах, тяжелой анемии, длительных инфекциях, хронической почечной недостаточности. Париетальный тромбоэндокардит развивается нередко при обширном (чаще всего трансмуральном) инфаркте миокарда, осложнении инфаркта миокарда аневризмой. Диагностика очень трудна, поскольку специфических симптомов нет.

Могут быть выражены лабильность мелодии сердца, особенно шумов, лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками, тромбоэмболические осложнения. На фоне этой формы эндокардита часто развивается септический эндокардит.

Лечение, прогноз и профилактика эндокардитов определяются основным заболеванием. При париетальном фибропластическом эндокардите Леффлера назначают преднизолон (начиная с 0,02—0,03 г в сутки с последующим снижением и переходом на поддерживающую дозу), на длительное время препараты хинолинового ряда (хингамин, делагил, плаквенил). При недостаточной эффективности всех средств можно применять иммунодепрессанты (в частности, азатиоприн по 0,1—0,15 г в день).