Пороки сердца
Пороки сердца — необратимое органическое изменение клапанов сердца, сопровождающееся нарушением их функции.
Этиология и патогенез
Различают врожденные пороки (в результате аномалий эмбриогенеза или внутриутробного эндокардита) и приобретенные. Последние в большинстве случаев являются исходом вальвулитов, вызванных ревматизмом, гораздо реже — болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом, «большими» коллагенозами, подострым септическим эндокардитом, сифилисом, острым септическим эндокардитом (в связи с такими инфекциями, как оспа, сыпной тиф, гонорея и др.) и, по-видимому, некоторыми вирусными инфекциями. Кроме того, причиной пороков (недостаточности клапанов) может быть атеросклеротический процесс в клапанных створках и как крайне редкий вариант — травмы (контузии) грудной клетки и резкое физическое, перенапряжение. В последних случаях исходным патогенетическим пунктом оказывается кровоизлияние в сосочковые мышцы с последующим развитием рубцевания, которое распространяется на сухожильные нити и собственно клапаны.
Нарушения функции клапанов компенсируются увеличением работы соответствующих камер сердца (при митральном стенозе — левого предсердия, при стенозе устья аорты — левого желудочка и т. д.) с гипертрофией их стенок и последующим расширением их полостей. Это обстоятельство является предпосылкой развития миокардиодистрофии, а на более поздних этапах — и недостаточности кровообращения. Наступление последней означает, что компенсация порока за счет изменений только внутрисердечной гемодинамики оказывается уже невозможной.
Основой диагностики приобретенных пороков сердца остаются аускультация и соответственно ФКГ (обязательно лежа, в том числе на левом боку и после физической нагрузки), эхокардиография. На втором месте по своему значению находится рентгенологическое исследование. Перкуссия в наши дни для диагноза П. с. утратила свое значение. Пальпация области сердца в части случаев оказывается очень полезной (обнаружение систолического или диастолического дрожания).
Без характерной аускультативной или фонокардиографической симптоматики, либо без соответствующих эхокардиографических данных диагноз не может считаться обоснованным. Существование так называемых афонических пороков в действительности весьма сомнительно, хотя в исключительно редких случаях при мерцательной тахиаритмии или на фоне выраженного миокардита шумы в течение короткого периода времени могут выслушиваться очень плохо.
Звуковые феномены, относящиеся к митральному клапану (прежде всего соответствующие шумы), хорошо выслушиваются на довольно большом пространстве между верхушкой сердца и четвертым — пятым межреберьем у левого края грудины. Для трехстворчатого клапана местом наилучшего выслушивания является область нижнего края тела грудины; для клапанов легочной артерии — второе межреберье У левого края грудины; для клапанов аорты — второе — третье межреберье у левого края грудины. Таким образом, регистрация шума во втором межреберье слева от грудины не позволяет установить, относится ли он к клапанам легочной артерии или аорты. Для решения этого вопроса следует помнить, что аортальные шумы (особенно систолические) удовлетворительно выслушиваются также во втором межреберье у правого края грудины (это место неправильно считается областью лучшей регистрации аортальных шумов), в яремной ямке и на сонных артериях.
Нежные протодиастолические аортальные шумы выслушиваются главным образом во втором — третьем межреберье слева от грудины, причем на ФКГ они могут не записываться.
Необходимо иметь в виду, что шумы, относящиеся к предсердножелудочковым и полулунным клапанам, имеют разную структуру на ФКГ. Систолические шумы недостаточности митрального или трехстворчатого клапана непосредственно примыкают к I тону и имеют убывающий характер; при стенозах соответствующих отверстий возникают мезодиастолические и пресистолические шумы (но никогда не протодиастолические!), между началом этих шумов и II тоном всегда есть свободный промежуток. В то же время систолические шумы, отмечающиеся на аорте или легочной артерии (как органические, так и функциональные), возникают всегда через некоторый интервал после I тона, постепенно нарастают и затем вновь убывают.
Поэтому они имеют веретенообразный или ромбовидный характер, являясь по своей локализации мезосистолическими. Для недостаточности полулунных клапанов патогномоничен протодиастолический шум, начинающийся сразу после II тона и имеющий убывающий характер. Указанные особенности шумов можно установить и при внимательном выслушивании, не прибегая к ФКГ.
Лечение
Больные с компенсированными пороками сердца нуждаются в рациональном трудоустройстве, ограничении физических и нервных нагрузок, полноценном питании. Целесообразны периодические назначения поливитаминов и рибоксина. При развитии недостаточности кровообращения последняя лечится по классическим правилам: сердечные гликозиды, мочегонные, препараты калия, рибоксин. Естественно, что наличие активного воспалительного заболевания, приведшего к формированию порока (ревматизм, затяжной септический эндокардит), требует активной терапии этого заболевания. Отсутствие эффекта лекарственного лечения недостаточности кровообращения побуждает рассмотреть вопрос об оперативной коррекции.
Пороки сердца неревматические
Недостаточность митрального клапана встречается сравнительно часто.
Пролабирование створок митрального клапана — аномалия митрального клапана, при которой возникает избыточное движение (пролабирование) митральных створок (одной или обеих) в полость левого предсердия во время систолы. Это приводит к несмыканию створок и, следовательно, к митральной регургитации. Пролабирование створок митрального клапана может возникать при патологии самих створок, удлинении хорд, дисфункции папиллярных мышц. Известно также возникновение этой аномалии при дискинезии задненижнего отдела миокарда левого желудочка — области прикреплени: задней сосочковой мышцы.
Этиология многообразна: врожденная аномалия (синдром Марфана, другие врожденные дефекты соединительной ткани), приобретенные заболевания (травма, ишемическая болезнь и др.).
Клиника
Патогномоничным признаком является аускультативная картина: наличие в зоне проекции митрального клапана дополнительного тона (щелчка) в середине систолы и следующего за ним позднего систолического шума. Систолический щелчок обусловлен резкой остановкой пролабирующей в полость левого предсердия створки из - за натяжения хорд, а следующий за ним шум — митральной регургитацией. Гемодинамические нарушения из - за малой выраженности митральной регургитации обычно невелики, размеры сердца в большинстве случаев нормальные. В ряде случаев, особенно у девушек и молодых женщин, отмечаются стойкие жалобы на кардиалгии, одышку. сердцебиения, выраженность которых неадекватна минимальным объективным изменениям сердца. Как правило, отмечаются снижение работоспособности, элементы невротизации. На ЭКГ могут быть выявлены инверсия зубцов Т в различных отведениях, экстрасистолы.
Прогноз, как правило, благоприятный, несмотря на обилие и постоянство жалоб у этих больных. Однако известны случаи развития септического эндокардита на пролабирующей створке и скоропостижной смерти больных в результате фибрилляции желудочков.
Диагностика пролабирования створок митрального клапана основывается на выявлении характерной аускультативной картины. Подтвердить диагноз можно с помощью эхокардиографии, устанавливающей избыточное движение створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы.
Лечение — симптоматическое, чаще — небольшие дозы бетаадреноблокаторов.
» Пороки сердца относительные (функциональные)