Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца — заболевания, возникающие вследствие различных нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов в процессе эмбриогенеза или незавершения формирования после рождения, приводящие к органическим изменениям с расстройством внутри- и внесердечной гемодинамики.

Таким образом, этиологически эти пороки сердца являются врожденными заболеваниями, хотя некоторые из них образуются в первые годы развития ребенка. При этом речь, очевидно, идет не только и не столько о генетическом наследовании заболевания, а об остановке развития сердца и возникновении аномалий, причиной которых могут быть перенесенные во время беременности травмы, инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные расстройства и т. д. Характер этиологического фактора является, по всей вероятности, менее важным, чем время его воздействия. Ни одно из внешних или внутренних вредных воздействий не вызывает какого-либо специфического порока развития. Все зависит, очевидно, от фазы развития сердца, во время которой произошло повреждение плода, т. е. разные факторы, которые нарушают развитие плода в одной и той же фазе эмбриогенеза, могут вызвать одну и ту же аномалию. Все это свидетельствует о том, что возникновение врожденных пороков развития сердца нельзя отнести за счет одной причины. По имеющимся данным, наследственность играет определенную роль только в редких случаях.

Предложено много классификаций врожденных пороков сердца. Наибольший интерес представляют клинические классификации.

Клиническая классификация наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца

Группа I. Врожденные пороки сердца с первичным цианозом

• А. Врожденные пороки с ранним цианозом (с первого года жизни) и недостаточностью кровотока в малом круге:

• Праводеленность бульбуса сердца (тетрада и пентада Фалло);
• Атрезия правого желудочка;
• Триада Фалло.

• Б. Врожденные пороки с первичным цианозом от момента рождения и гиперволемией или гипертонией малого круга:

• Не полностью компенсированная транспозиция сосудов;
• Артерио-венозный легочный свищ.

Группа II. Врожденные пороки сердца бледного типа

• A. Со вторичным цианозом (пороки с гипертензией малого круга): Компенсированная транспозиция сосудов.

• Комплекс Эйзенменгера;
• Синдром Лютембаше.

• Б. Без цианоза (пороки с гиперволемией малого круга):

• Открытый (незаросший) артериальный проток;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Дефект межпредсердной перегородки;
• Порочное впадение легочных вен в правое предсердие.
• B.  С наличием изолированных шлюзов сосудов:
• Врожденный стеноз клапанного отверстия легочной артерии.
• Врожденный стеноз перешейка аорты  (коарктация аорты).

Такая классификация, конечно, является  условной, так как в клинической практике наблюдаются переходные варианты (например, незаращение артериального протока или дефект межжелудочковой перегородки со вторичным цианозом).

Е. Н. Мешалкин (1962) различает две большие группы врожденных пороков сердца: 1) с недостаточностью кровотока в малом круге кровообращения (клапанный стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия правого желудочка); 2) с переполнением (гиперволемией) или гипертензией малого круга кровообращения (незаращеняе артериального протока, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, синдром Лютембаше, комплекс Эйзенменгера, легочной артерио-венозный свищ, транспозиция артериальных магистральных сосудов и др.). В отдельную группу выделены врожденные аномалии аорты (аномалии аорты и ее ветвей, нарушающие проходимость пищевода и трахеи, коарктация аорты, недоразвитие грудной аорты, недоразвитие брюшной аорты).

Для кардиолога-терапевта прежде всего имеют значение те врожденные пороки сердца и крупных сосудов, которые встречаются не только в детском возрасте, но также у взрослых. С учетом этого, а также частоты различных пороков они и рассматриваются.






« Перикардит
» Врожденные пороки сердца с недостаточностью кровотока в малом круге кровообращения