Незаращение артериального протока
— врожденный порок сердца, при котором после рождения не облитерируется и остается функционировать артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Обычно располагается между дугой аорты в месте, лежащем против отхождения левой подключичной артерии (или непосредственно за ним), и левой ветвью ствола легочной артерии вблизи от ее отхождения от ствола легочной артерии. Один из наиболее частых врожденных пороков сердца. Составляет около 10 % всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Патогенез и изменение гемодинамики.
Во внутриутробный период основная масса крови из правого желудочка попадает не в легкие, а через артериальный проток в аорту. После рождения в связи с включением малого круга кровообращения, падением сопротивления в легочных артериолах, снижением давления в легочной артерии облегчается ток крови из правого желудочка в легочную артерию. Приток крови в левое сердце по легочным венам приводит к повышению давления в аорте, в связи с чем ток крови через артериальный проток изменяется в обратном направлении (из аорты в легочную артерию). Как правило, соотношение давления в обоих кругах кровообращения быстро стабилизируется, и в нормальных условиях ток крови через артериальный проток полностью прекращается. Вслед за функциональным закрытием артериального протока, наступающим иногда, согласно последним данным, в течение первых минут после рождения, следует анатомическое закрытие, обычно в течение первых 4—8 нед после рождения. Иногда облитерация наступает в период до 3 мес и даже 2 лет. Если через 2 года после рождения не наступает облитерации артериального протока и проходимость остается стойкой, то это расценивается как аномалия.
При открытом артериальном протоке часть крови, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит через проток в легочную артерию. Пройдя малый круг кровообращения, она возвращается в левое сердце. Сначала артериальное давление выше в аорте по сравнению с легочной артерией только во время систолы (и кровь в легочную артерию через артериальный проток поступает только во время систолы), позднее и в период диастолы (кровь протекает через артериальный проток на протяжении всего сердечного цикла). Тяжесть артерио-венозного шунтирования крови несут на себе левое предсердие и левый желудочек, так как объем крови, поступающей в аорту, увеличивается на ту часть, которая сбрасывается через проток в легочную артерию. Давление в полостях левого сердца повышается, увеличивается ударный и минутный объем левого желудочка. Правый же желудочек получает меньше крови на такое количество, которое сбрасывается через артериальный проток, его ударный и минутный объем меньше по сравнению с левым желудочком. Повышенная нагрузка на левый желудочек приводит к его гипертрофии и дилатации.
Из-за сброса крови через артериальный проток чрезмерно увеличивается нагрузка на легочное кровообращение, причем тем значительнее, чем больше объем шунта. В случаях изолированного неза-ращения артериального протока легочная артерия с ее разветвлениями, обладающая большой эластичностью, растяжимостью и объемной емкостью, приспосабливается к поступающему увеличенному объему крови, и давление в ней не повышается или повышается незначительно, признаков повышенной нагрузки правого желудочка в неосложненных случаях нет. Лишь в поздних стадиях порока при длительно существующем открытом артериальном протоке развивается в общем небольшая гипертрофия правого желудочка.
Существуют, однако, случаи открытого артериального протока с выраженным увеличением правого сердца и изменениями легочных артерий. Б. Йонаш (1962) относит эти случаи к атипичным. Их частота составляет всего 2—3 %. У таких больных давление в легочных артериях может превышать таковое в аорте, и шунт из артериально-венозного превращается в венозно-артериальный. В таких случаях выражены цианоз, легочная гипертензия и гипертрофия правого желудочка.
Причины появления легочной гипертензии при незаращении артериального протока пока не ясны. Одним из наиболее приемлемых объяснений является признание наличия сочетания открытого артериального протока с врожденной первичной легочной гипертензией. Полагают, что повышение сопротивления в легочном русле вызывается уменьшением просвета мелких легочных артерий и артериол с сильно утолщенной мышечной тканью медии, сохраняющейся со времени внутриутробной жизни. В этом усматривается защита от чрезмерного понижения кровообращения в большом круге кровообращения вследствие чрезмерного сброса крови в легочный круг через артериальный проток. В дальнейшем легочная гипертензия может вести к анатомическим изменениям в артериальной стенке.
Патологическая анатомия.
Обнаруживается артериальный проток различного диаметра (от 3—5 мм до 1,5—2 см и более), местами утолщенный. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В некоторых случаях наблюдается утолщение мышечной ткани медии, пропитывание интимы фибриноподобными массами с отечностью эндотелия, местами соединительнотканная пролиферация интимы и образование пристеночных тромбов с сужением вплоть до закрытия просвета сосудов. Если шунт крови достигает достаточных размеров, сердце увеличивается, прежде всего левый желудочек, иногда и правый. Сначала, как правило, преобладает гипертрофия сердечной мышцы, позднее расширение, в тех случаях, когда развивается сердечная недостаточность.
Клиника зависит в значительной степени от величины шунта и степени отягощения сердца работой. Если просвет протока сравнительно мал, то в неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно при врачебном осмотре. При значительном расширении артериального протока возможно общее торможение роста и развития со значительно пониженной физической трудоспособностью. Больные часто худощавы, их масса ниже нормальной. Наиболее часты жалобы на сердцебиения, ощущение пульсации сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышку при физическом напряжении и легко возникающее чувство физической усталости. Некоторые больные жалуются на головокружение, склонность к обморокам. Иногда бывают охриплость или потеря голоса (давление расширенной легочной артерии на возвратный нерв), носовые кровотечения. Цианоза, полицитемяи, утолщения пальцев в виде барабанных палочек обычно нет. Они наблюдаются лишь при значительной легочной гипертензии в случае венозио-артериального шунта или сердечной недостаточности. Иногда цианоз появляется только в терминальной стадии порока. Изменение кровотока из направления слева направо в направление справа налево (артериально-венозного шунта в венозно-артериальный шунт) вследствие высокой легочной гипертензни со вторичным цианозом называется симптомом или синдромом Эйзенменгера.
Верхушечный толчок часто разлитой, обычно смещен влево или вниз.
Над областью сердца, главным образом во втором-третьем меж-реберьях, часто пальпируется систолическое дрожание. При значительно выраженном шунте может быть и диастолическое дрожание (проявление систолического и диастолического шумов или непрерывного систолически-диастолического шума).
Сердечная тупость может быть увеличена, в основном влево, чаще всего незначительно. Наблюдается положительный симптом Герхард-та — лентообразная полоса притупления, суживающаяся вдоль левого края грудины, несколько выше верхней границы абсолютной тупости сердца. Возникновение этого симптома связано с удлинением и расширением ствола легочной артерии и его ветвей. При аускультации выявляется характерный непрерывный или почти непрерывный шум — громкий, дующий, шипящий, иногда «шум кузнечных мехов»; его сравнивают со звуком волчка, мельничного колеса или поезда, проезжающего через туннель («шум туннеля», «шум паровоза»).
Занимает систолу и диастолу, т. е. носит характер систолически-диастолического шума и переходит из одного периода сердечного цикла в другой. Усиливается с систолой, достигает максимума в ее конце, затем ослабевает, но продолжается в течение всего диастолического периода. Является проявлением одностороннего тока крови в отличие от двойного аортального шума при комбинированном аортальном пороке. Во время систолы шум грубее, во время диастолы мягче. Иногда шум не непрерывный, а как бы разделен на две отчетливые части — систолическую и диастолическую.
В раннем детстве из-за небольшой разницы давления в аорте и легочной артерии, особенно во время диастолы, шум мягкий и возникает лишь во время систолы. После стабилизации давления в крупных артериальных сосудах с ростом ребенка шум становится грубее, носит все больше систолически-диастолический и непрерывный характер. Это обычно наступает к 3—4-му году жизни, а иногда и позже.
Шум локализуется во втором-третьем межреберьях слева на некотором расстоянии от грудины. Шум усиливается в горизонтальном положении и во время вдоха, ослабевает во время выдоха. Это связано с изменением давления в легочной артерии (в первом случае больше крови протекает через артериальный проток вследствие снижения давления в легочной артерии).
Шум усиливается также при повышении давления в аорте, например, при сдавлении брюшной аорты. Систолический шум ослабевает и даже может исчезнуть на высоте глубокого вдоха и при опыте Вальсальвы (потуживании) в результате падения давления в аорте и уменьшения притока крови в легочную артерию. Если шум плохо слышен или не выслушивается в состоянии покоя, его можно вызвать при помощи физической нагрузки, вдыхания амилнитрита. При наличии легочной гипертензии обычно выслушивается только систолический шум. Изолированный диастолический шум наблюдается значительно реже изолированного систолического. Превращение непрерывного шума в диастолический может наблюдаться при относительной недостаточности клапанов легочной артерии.
Диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии выслушивается у подавляющего большинства больных со значительной легочной гипертензией и венозно-артериальным сбросом через незаращенный артериальный проток.
Систолический компонент шума выслушивается над всей сердечной областью, хорошо слышен в межлопаточной области, диастолический шум — по левому краю грудины. Второй тон над легочной артерией иногда усилен, особенно часто у больных с легочной гипертензией.
Кроме диастолического шума относительной недостаточности клапана легочной артерии вследствие значительного ее расширения (шума Грехема—Стилла), при незаращении артериального протока могут выслушиваться еще два функциональных шума, связанных с митральным клапаном: систолический шум относительной недостаточности митрального клапана вследствие расширения полости левого желудочка и растяжения предсердно-желудочкового отверстия и мезодиастолический шум относительного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия вследствие повышенного объема крови, поступающего в левое предсердие, для которого левое предсердно-желудочковое отверстие становится относительно узким. Шумы выслушиваются в области проекции митрального клапана.
При открытом артериальном протоке часто возникают периферические симптомы, характерные для недостаточности аортальных клапанов. Это связано с тем, что при этом пороке ток крови через аортальный проток достигает своего максимума в поздней фазе систолического периода, когда пульсовая волна уже достигает периферии. Общим признаком обоих пороков являются увеличенный систолический объем левого желудочка и пониженное сопротивление в артериолах большого круга кровообращения. Периферические симптомы непостоянны; их наличие свидетельствует о шунте больших размеров. В связи с падением диастолического давления регистрируется большая амплитуда давления (большое пульсовое давление), пульс становится типа altus et celer (пульс Корритена), могут быть обнаружены тон и двойной тон Траубе, двойной шум Дюрозье—Виноградова, псевдокапиллярный пульс Квинке.
Эфирная проба при неосложненном открытом артериальном протоке обычно отрицательная. Положительная проба может наблюдаться лишь в случаях венозно-артериального шунтирования когда выражена гипертензия в малом круге кровообращения,
При незаращении артериального протока бывает положительным симптом Бона — снижение диастолического давления у больного, находящегося в вертикальном положении, после физической нагрузки.
При рентгенологическом исследовании в случае достаточно "развитого шунта обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка, удлинение и выпячивание дуги ствола легочной артерии, расширение ствола легочной артерии и ее ветвей, повышенная пульсация левого желудочка, аорты, легочной артерии и ее ветвей, небольшое увеличение правого желудочка (может отсутствовать) и левого предсердия. Иногда обнаруживается ограниченное расширение аорты в области впадения артериального протока. Углубленная пульсация сосудистых пучков легких выделяется как симптом Данелиуса.
На электрокардиограмме особых отличий от нормы не выявляется. В некоторых случаях наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. Полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону. У лиц с легочной гипертензией бывает отклонение электрической оси сердца вправо, полувертикальная или вертикальная электрическая позиция по Вильсону. Довольно часто отмечаются признаки умеренной перегрузки левого желудочка. Признаки перегрузки правого желудочка наблюдаются сравнительно редко, чаще выявляются признаки преобладания обоих желудочков, могут регистрироваться нарушения сердечного ритма и проводимости в виде предсердной или желудочковой экстрасистолии, удлинения предсердно-желудочковой проводимости, иногда блокада левой ножки пучка Гйса, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта.
На фонокардиограмме не только подтверждается, но нередко впервые обнаруживается, что регистрируемый шум, не прерываясь, переходит из систолы в диастолу. Это дает возможность провести детальный анализ шума. Шум не следует непосредственно за 1-м тоном, а возникает через 0,04 с после него, нарастает в конце систолы, достигает максимума во время 2-го тона или вскоре после него и заканчивается обычно, затихая (decrescendo) в мезодиастоле. Таким образом, перед 1-м тоном последующего сердечного цикла отмечается короткий период затишья. Регистрируемый на фонокардиограмме диастолический шум не всегда выявляется при аускультации. Может регистрироваться запаздывание аортального компонента 2-го тона в связи с задержкой опорожнения левого желудочка.
При катетеризации сердца в правом желудочке давление выше нормального, количество кислорода в крови правого желудочка не отличается от нормы, в крови легочной артерии повышено. С помощью ангиокардиографии выявляются прямые и косвенные признаки незаращения артериального протока, прохождения контрастного вещества, введенного в аорту, через проток в легочный ствол и в легкие.
Осложнения. К наиболее частым осложнениям незаращенного артериального протока относятся затяжной септический эндокардит и ревматический эндокардит, которые, по патологоанатомическим данным, выявляются почти в 30 % случаев. Вторым частым осложнением является сердечная недостаточность (вначале левожелудоч-ковая с приступами кардиальной астмы, а затем правожелудочковая). Сравнительно редко бывает аневризматическое расширение артериального протока, описаны также случаи парадоксальных эмболии в сосуды легочного круга через открытый артериальный проток из левых отделов сердца.
Дифференциальная диагностика строится, прежде всего, на исключении состояний, при которых в сердце выслушивается шум в течение обоих периодов сердечного цикла. Анемический венозный шум хотя и может напоминать шум при открытом артериальном протоке, однако он бывает не только под левой, но и под правой ключицей, причем в последнем случае он более громкий; шум мягкий, тихий, без систолического нарастания, колеблется по интенсивности во время дыхания, лучше слышен во время вдоха и в вертикальном положении, исчезает при сдавлении яремной вены пальцем, никогда не выслушивается в межлопаточном пространстве. К этому следует добавить громкие «анемичные» тоны в сердце, снижение содержания гемоглобина и числа эритроцитов. Громкий вихревой шум над струмой при гипертиреозе легко исключается, так как эпицентр находится у верхнего края боковых долей щитовидной железы, т. е. выше эпицентра шума незаращенного артериального протока. Кроме того, у больного выявляют зоб, симптомы гипертиреоза, повышенное поглощение щитовидной железой радиоактивного йода.
Непрерывный шум выслушивается при артерио-венозных аневризмах в легких. Он сопровождается цианозом, полицитемией и наличием пальцев в виде барабанных палочек. Дифференциальную диагностику облегчает рентгенологическое исследование. Систолический и диастолический шумы в сердце выслушиваются при комбинированном аортальном, комбинированном митральном пороках - сердца, при сочетании аортальной и митральной недостаточности. Однако тщательно собранный анамнез, данные перкуссии и аускультации сердца, специальных методов исследования в большинстве случаев помогают легко исключить эти заболевания. Среди врожденных сравнительно часто встречающихся пороков сердца громкий систолический и протяжный диастолический шумы наблюдаются при значительном дефекте межжелудочковой перегородки и дефекте межпредсердной перегородки в комбинации с относительной недостаточностью клапанов легочной артерии. Однако диастолический шум в этих случаях более мягкий, дующий, выслушивается у левого края грудины ниже, чем диастолический компонент непрерывного шума при открытом артериальном протоке. При аускультации и фонокардиографическом исследовании удается различить два шума, разделенных 2-м тоном. То же можно сказать и в отношении дефекта межжелудочковой перегородки в комбинации с аортальной недостаточностью.
Наблюдаются и другие более редкие заболевания, от которых иногда приходится отграничивать незаращение артериального протока (артерио-венозные аневризмы шейных сосудов, сообщения между бронхиальными или другими артериями большого круга и легочными артериями, разрыв врожденной или приобретенной аневризмы синуса Вальсалавы в легочную артерию, правый желудочек или правое предсердие и т. д.). В затруднительных случаях проводят катетеризацию полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию, которые позволяют уточнить характер поражения.
Лечение хирургическое — искусственное закрытие артериального протока (перевязка, резекция). В последнее время описаны случаи закрытия артериального протока при катетеризации искусственной пробкой. Показания к закрытию артериального протока: большой артериально-венозный сброс, затруднение работы сердца, септический эндокардит. Консервативное лечение проводится лишь при осложнениях (присоединение инфекции, сердечной недостаточности и т. д.).
Прогноз. Ранее существовало мнение о безопасности данного порока. Однако это не совсем так. Средняя продолжительность жизни таких больных меньшая, чем практически здоровых лиц, а среди умерших составляет всего 24 года. Благоприятное течение порока в детстве нередко осложняется сердечной недостаточностью в юношеском возрасте, затяжным септическим эндокардитом. Прогноз в первую очередь зависит от величины артериально-венозного сброса. Чем он больше, тем прогноз неблагоприятнее. Хуже прогноз в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией.