Дефект межпредсердной перегородки

- наиболее частый врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Составляет приблизительно 10 % всех случаев врожденных пороков сердца. Обнаруживается в большинстве случаев не раньше зрелого возраста, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Дефект, или незаращение, межпредсердной перегородки часто отождествляют с открытым овальным отверстием, что, в общем, неправильно. Дело в том, что открытое овальное отверстие — не единственный анатомический дефект незаращения межпредсердной перегородки. Существуют еще собственно дефекты межпредсердной перегородки, которые находятся вне места расположения овального отверстия.

Большой дефект межпредсердной перегородки называют также синдромом Кбссио.

Патогенез и изменение гемодинамики.

 Дефект межпредсердной перегородки влияет на кровообращение лишь после рождения, притом тем больше, чем значительнее дефект и возможность свободного смешивания венозной и артериальной крови через порочное сообщение. При этом происходит сброс крови слева направо во время диастолы. Дело в том, что среднее давление в обоих предсердиях одинаково и решающее значение в направлении сброса крови имеет механизм опорожнения предсердий в желудочки. Левое предсердие опорожняется в левый желудочек с большим трудом, чем правое предсердие в правый желудочек, т. е. диастолическое наполнение правого желудочка происходит легче, чем левого. Поэтому во время диастолы кровь частично из левого предсердия направляется через дефект в межпредсердной перегородке в правое предсердие и правый желудочек. Максимальный сброс крови происходит во время интенсивного начального наполнения желудочка, т. е. сразу же после открытия трехстворчатого клапана (в самом начале диастолы).

 Это приводит к тому, что меньше крови выбрасывается в аорту и большой круг кровообращения, а объем крови, протекающей через легкие, увеличивается. В связи с этим правое предсердие и правый желудочек, принимающие большое количество крови, увеличиваются, легочная артерия и ее ветви расширяются. Большая растяжимость правого предсердия, способность его значительно увеличивать объемную емкость приводят к тому, что давление в его полости заметно не повышается, т. е. не создается препятствий для прохождения крови через дефект из левого предсердия. Левые отделы сердца обычно не увеличиваются.

 Все же следует иметь в виду, что при неосложненном дефекте межпредсердной перегородки с артериально-венозным шунтом некоторая часть крови сбрасывается также из правого предсердия в левое (венозно-артериальный шунт). Эта часть крови поступает из верхней полой вены. Отсюда следует, что при дефекте межпредсердной перегородки при некоторых условиях может меняться преимущественное направление тока крови через шунт. Так, при преходящем повышении давления в правом предсердии, например, при большой физической нагрузке, интеркурентном остром заболевании органов дыхания временами ток крови направлен справа налево   (венозно-артериальное   шунтирование).   В   таком   случае   при условии достаточно большого шунтирования может появиться непостоянный легкий цианоз. Напротив, при возникновении какого-либо состояния приводящего к повышению давления в левом предсердии, обычно значительно увеличивается объем крови, протекающей из левого предсердия в правое (артериально-венозное шунтирование), я постепенно повышается нагрузка правого сердца.

У 25 % больных с дефектом межпредсердной перегородки повышается давление в легочной артерии. Это обычно наблюдается у взрослых, на четвертом-пятом десятке лет жизни и объясняется уменьшением эластичности легочных артерий, которые со временем плохо приспосабливаются к увеличенному систолическому объему правого желудочка, иногда у детей и, возможно, связано с сохранением повышенного сопротивления в легочном круге, имевшего место в течение утробной жизни. При легочной гипертензии, сопутствующей дефекту межпредсердной перегородки, правый желудочек гипертрофируется, его податливость к кровенаполнению уменьшается, вследствие чего объем крови, сбрасываемой из правого предсердия в левое, увеличивается. При высокой легочной гипертензии, когда давление в легочной артерии становится более высоким, чем в аорте, возможно существование только право-левого (венозно-артериально-го) шунта.

В поздних стадиях, особенно при легочной гипертензии, развивается правожелудочковая недостаточность. В этих случаях временами (например, даже при небольших физических напряжениях) или постоянно вследствие повышения давления в правом желудочке и правом предсердии кровь движется преимущественно справа налево (венозно-артериальный шунт), развивается постоянный цианоз.

Патологическая анатомия.

 Число, размеры и локализация дефектов межпредсердной перегородки могут быть различны. Дефект межпредсердной перегородки чаще всего сочетается с другими врожденными пороками сердца, реже бывает изолированным. Межпредсердные сообщения делятся на две основные группы:

 1) аномалии заращения окончательного овального отверстия (незаращение овального отверстия, широко или сильно открытое, частично открытое овальное отверстие - открытое овальное окно, окончатость клапана овального отверстия); 2) собственно дефекты межпредсердной перегородки (отсутствие промежуточной перегородки, сохранение первичного отверстия, сохранение вторичного отверстия). Обычной картиной при этом пороке является увеличение правого предсердия и правого желудочка. Легочная артерия и ее разветвления расширены, со свежими или старыми тромбами.

Клиника.

 Небольшие дефекты не дают какой-либо характерной клинической картины. Порок обычно выявляется случайно. В других случаях порок, скрытый в детстве, начинает проявляться в возрасте 20—40 лет. При более или менее выраженном дефекте межпредсердной перегородки наиболее часто больные жалуются на одышку, чаще при физическом напряжении. К сравнительно частым признакам относятся сердцебиения, связанные с экстрасистолией или мерцательной аритмией. Имеется склонность к обморокам, в анамнезе часты повторные пневмонии и другие инфекции дыхательных путей. В редких случаях отмечается звонкий кашель с охриплостью голоса вплоть до афонии (давление расширенной легочной артерии на левый возвратный нерв). Иногда бывает кровохарканье.

При объективном обследовании обращает на себя внимание внешность больных: они хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычайно бледной кожей. Цианоза в покое большей частью не бывает, хотя может быть акроцианоз, связанный, очевидно, с тканевой гипоксией. Стойкого цианоза, полицитемии, пальцев в виде барабанных палочек обычно не бывает (преимущественно артериально-венозное шунтирование).

 При временном изменении преимущественного направления тока крови (венозно-артериальное шунтирование) может развиться цианоз. Это чаще всего бывает при плаче, смехе, крике или кашле, натуживании, повышенной физической нагрузке или во время беременности. Бывают также больные с постоянным цианозом, полицитемией и пальцами в виде барабанных палочек без признаков сердечной недостаточности.

Возможен выраженный сердечный горб с систолическим толчком в этом месте (за счет гипертрофированного правого желудочка). Сердце расширено вправо и влево в связи с гипертрофией правого предсердия и правого желудочка. Выслушивается систолический шум с эпицентром во втором межреберье слева от грудины, может быть диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла). При легочной гипертензии более или менее выражен акцент 2-го тона над легочной артерией.

Происхождение систолического шума при дефекте межпредсердной перегородки не ясно. При прохождении через аномальное отверстие шум должен был бы быть не систолическим, а диастолическим. Предполагается, что шум возникает при быстром течении крови в расширенный ствол легочной артерии через относительно узкое правое артериальное устье. Пульс, артериальное давление обычно не изменены.

При рентгенологическом исследовании диагностически важными являются следующие признаки: 1) значительное изолированное увеличение правого сердца, придающее сердечной тени шаровидную форму; 2) выраженное расширение и повышенная пульсация ствола легочной артерии, обеих легочных артерий и их ветвей; 3) нормальные размеры левого предсердия; 4) резко уменьшенная дуга аорты.

При электрокардиографическом исследовании обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, электрическая позиция сердца по Вильсону вертикальная или полувертикальная, выражены признаки гипертрофии правого желудочка, в части случаев (при гипертензии малого круга кровообращения) выявляются высокие и заостренные зубцы Р.

На фонокардиограмме часто отмечается систолический шум изгнания (ромбовидный или веретенообразный, небольшой амплитуды, пик расположен в первой половине или средине систолы), не улавливаемый при аускультации. Иногда над трехстворчатым клапаном регистрируется мезодиастолический или предсистолический шумы. Они связаны с увеличенным кровотоком через правое предсердно-желудочковое отверстие при большом сбросе крови, т. е. с относительным стенозом этого отверстия.

При катетеризации сердца нередко удается катетером пройти из правого предсердия в левое. Насыщение крови кислородом в левом предсердии такое же, как в бедренной вене. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии отчетливо повышено по сравнению с верхней полой веной. Давление крови в правом предсердии нормальное, систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии нормальное или слегка повышено. В 70 % случаев давление в легочной артерии снижено, что связывают с развитием относительного стеноза правого артериального устья. В 15 % случаев наблюдается выраженное повышение давления в легочной артерии и правом желудочке. При развитии сердечной недостаточности повышается давление также в правом предсердии.

При ангиокардиографии обнаруживают: а) увеличение правого предсердия и правого желудочка; б) расширение ствола и ветвей легочной артерии; в) заполнение всех отделов сердца контрастным веществом на первом снимке; г) повторное контрастирование правого предсердия на ангиокардиограмме во время заполнения левого предсердия контрастным веществом; д) слабое контрастирование аорты.

Осложнения. Наиболее частым осложнением дефекта межпредсердной перегородки является ревматическое поражение сердца (в 75 % случаев). Чаще поражается трехстворчатый клапан. Нередко возникают разнообразные нарушения ритма сердца и проводимости: экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцание предсердий, предсердно-желудочковая блокада. Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается наклонность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Поэтому нередки инфаркты легких. Иногда возникает парадоксальная эмболия (из правых отделов сердца в левые и большой круг кровообращения) с нарушением мозгового кровообращения.

Дифференциальная диагностика.

 У взрослых прежде всего необходимо отличать от изолированного стеноза легочной артерии, митральных пороков сердца, хронического легочного сердца.

При изолированном стенозе легочной артерии, хотя и сопровождающемся гипертрофией правого желудочка, систолическим шумом во втором межреберье слева, расширением ствола легочной артерии, отсутствуют расширение или повышенная пульсация легочных сосудов в области корней легких. Легочные поля подчеркнуто светлые. Для дифференциальной диагностики можно использовать пробу Бинга с физической нагрузкой. При дефекте межпредсердной перегородки во время физической нагрузки обычно потребление кислорода повышается, при стенозе легочной артерии большей частью снижается.

При недостаточности митрального клапана и митральной болезни с преобладанием митральной недостаточности отмечаются физические нарушения, как при дефекте межпредсердной перегородки. Однако эпицентр систолического шума определяется в другом месте, шум отличается областью проведения. При рентгенологическом исследовании обнаруживается аналогичная конфигурация сердечной тени в заднепередней проекции; однако в правой переднекосой проекции при дефекте межпредсердной перегородки отсутствует выбухание заднего контура сердечной тени в области левого предсердия. При митральной недостаточности наблюдается отклонение электрической оси влево, горизонтальная электрическая позиция по Вильсону, признаки перегрузки левого желудочка; при дефекте межпредсердной перегородки эти изменения отсутствуют.

Хроническое легочное сердце характеризуется одышкой, гипертрофией правого желудочка, систолическим шумом, аналогичными или близкими, как при дефекте межпредсердной перегородки, рентгенологическими и электрокардиографическими данными. Однако при хроническом легочном сердце отмечается стойкий и интенсивный цианоз, при появлении нарушений сердечной деятельности сравнительно быстро больной утрачивает трудоспособность и умирает. Напротив, при дефекте межпредсердной перегородки часто длительное время отмечаются лишь умеренные нарушения работоспособности сердца или же они вообще отсутствуют, несмотря на наличие явных физических, рентгенологических и электрокардиографических изменений. Одышка при физической нагрузке хотя и появляется рано, но не бывает слишком тягостной, и степень ее годами остается приблизительно одинаковой.

Чтобы отличить дефект межпредсердной перегородки от других заболеваний (комплекса Эйзенменгера, первичного идиопатического расширения легочной артерии, впадения легочных вен в правое предсердие), необходимы зондирование полостей сердца, кардиоманометрия и ангиокардиография. Эти исследования проводятся также в случае затруднений при исключении изолированного стеноза легочной артерии, митральных пороков сердца и легочного сердца.

Лечение.

При хорошей переносимости порока необходим режим труда и отдыха с ограничением физических нагрузок. По показаниям проводится симптоматическое лечение (сердечные гликозиды, антиаритмические средства). При плохой переносимости порока показано хирургическое лечение — закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

Прогноз в определенной степени зависит от величины дефекта межпредсердной перегородки. Неосложненные малые дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни. Средняя продолжительность жизни со значительными дефектами короче, чем у практически здоровых людей, и составляет в среднем 36 лет. Неблагоприятное влияние на течение порока оказывают физические нагрузки, интеркурентные инфекции, особенно в легких. Пока отсутствует цианоз, прогноз считается благоприятным. При наличии цианоза даже при отсутствии признаков сердечной недостаточности прогноз ухудшается. После появления цианоза больные редко живут более года.