Синдром Лютембаше, симптомы, диагностика, лечение

 Комплекс, или болезнь, Лютембаше — врожденное сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. В отличие от болезни Лютембаше при синдроме Лютембаше имеется сочетание не врожденного, а приобретенного ревматического митрального стеноза с врожденным дефектом межпредсердной перегородки (В. И. Бураковский, 1962). Е. Н. Мешалкин (1962) называет синдром Лютембаше дефектом межжелудочковой перегородки с одновременным сужением митрального или аортального отверстий. В. Йонаш (1962) рассматривает синдром Лютембаше среди врожденных пороков сердца как сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом. Преобладает мнение, что митральный стеноз при синдроме Лютембаше чаще всего приобретенного характера. Дефект межпредсердной перегородки при этом синдроме обычно большой.

Патогенез и изменение гемодинамики при болезни, или синдроме, Лютембаше в основном одинаковы как в случаях приобретенного, так и врожденного митрального стеноза. Следует лишь иметь в виду, что при обоих врожденных пороках неблагоприятное влияние пороков на гемодинамику сказывается сразу после рождения ребенка, приобретенный же митральный стеноз может присоединиться а разные сроки от рождения, т. е. влияние этого порока на характер гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки сказывается позже, притом на фоне уже измененной врожденным дефектом гемодинамики.

Митральный стеноз приводит к повышению давления в левом предсердии, в результате чего значительно усиливается ток крови через дефект межпредсердной перегородки из левого предсердия в правое. Увеличивается объем крови, протекающей через легкие, а отсюда и объем крови, поступающей в левое предсердие. Благодаря этому поддерживается значительный кровоток из левого предсердия в правое, сильно увеличиваются правое предсердие и правый желудочек, расширяются легочные артерии и ее ветви. В связи с дилатацией правого предсердия может увеличиться просвет отверстия в перегородке, что влечет за собой увеличение объема шунта и работы сердца. Важным признаком синдрома Лютембаше является чрезмерное расширение ствола легочной артерии, чего не бывает обычно при дефекте межпредсердной перегородки без сопутствующего митрального стеноза. Увеличение сердца может быть обусловлено поражением сердечной мышцы ревматическим процессом.

Сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки является благоприятным для гемодинамики фактором, так как дефект действует в качестве предохранительного клапана, препятствующего чрезмерному повышению давления в левом предсердии и застою крови в малом круге кровообращения, столь часто наблюдаемому при изолированном митральном стенозе. Поэтому у больных с синдромом Лютембаше не наблюдается кровохарканья, приступов кардиальной астмы или отека легких. Значительно позже также появляется мерцательная аритмия.

Клиника и симптомы синдрома Лютембаше

Клиника синдрома Лютембаше в первую очередь сходна с клиникой крупного дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо (артериально-венозным шунтом). Обычны жалобы на одышку, особенно при физических напряжениях, склонность к повторным инфекциям верхних дыхательных путей.

 Больные обычно хрупкого телосложения, кожа бледная, половое развитие запаздывает. Может быть легкий цианоз губ, ногтей. Утолщения ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек) не бывает. При исследовании сердца можно обнаружить сердечный горб из-за гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Во втором межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. Он может распространяться на все сердечное поле. При значительном расширении легочной артерии появляется диастолический шум Грехема—Стилла. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона.

Наличие митрального стеноза обычно проявляется акцентированием 1-го тона над верхушкой и коротким, глубоким, мурлыкающим диастолическим шумом. Щелчок открытия митрального клапана выслушивается очень редко. В некоторых случаях признаки митрального стеноза отсутствуют, и он прижизненно не распознается. Предполагается, что в случае большого дефекта межпредсердной перегородки, как это часто наблюдается именно при синдроме Лютембаше, через суженное левое венозное русло проходит лишь незначительный поток крови, который не в состоянии вызвать улавливаемый диастолический шум и ощущаемое   «кошачье   мурлыканье».

При рентгенологическом исследовании обнаруживают значительна расширение правого предсердия и правого желудочка, расширение легочной артерии (достигающее нередко гигантских размеров), копией легких и их пульсацию, небольшие размеры левого желудочка,  аорту. На электрокардиограмме, как правило, выявляются поворот электрической оси сердца вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. На фонокардиограмме регистрируется прежде всего систолический шум (ромбовидный или веретенообразный) может быть сохранен 1-й тон, диастолический шум над верхушкой и в точке Боткина,  акцент 2-го тона  над легочной  артерией.

Данные зондирования и контрастного исследования сердца характеризуются следующими признаками:

• 1) зонд проходит из правого предсердия в левое, обнаруживая дефект в межпредсердной перегородке;
• 2) контрастное вещество забрасывается из одного предсердия в другое, быстро (в течение 2—3 с) появляясь во всех полостях сердца и аорте;
• 3) расширение полостей сердца (правых и левого предсердия) и легочной артерии при узкой аорте;
• 4) длительная задержка контрастного вещества в русле легочной артерии и в сердце.

Кроме этого, отчетливо повышается насыщение крови Кислородом в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии по сравнению с верхней полой веной.

Осложнения синдрома Лютембаше в основном такие же, как при дефекте межпредсердной перегородки: ревматическое поражение сердца, нарушения ритма и проводимости, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, тромбообразование в полостях сердца и легочной артерии, тромбоэмболии легочной артерии и инфаркты легких.

Дифференциальная диагностика болезни Лютембаше

Дифференциальная диагностика в случае отсутствия физических признаков митрального стеноза строится таким же образом, как и при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, т. е. исключаются такие >заболевания, как изолированный стеноз легочной артерии, недостаточность митрального клапана, хроническое легочное сердце. При наличии признаков митрального стеноза необходимо дифференцировать синдром Лютембаше и митральный стеноз без дефекта межпредсердной перегородки, но со значительным расширением инфундибулярного отдела правого желудочка, ствола легочной артерии и обеих легочных артерий или же с относительной недостаточностью клапанов легочной артерии. Сравнительно удовлетворительные физические возможности, нерезко выраженные аускультативные данные митрального стеноза и неувеличенное или лишь немного увеличенное левое предсердие могут свидетельствовать против изолированного митрального порока в пользу синдрома Лютембаше. При данном синдроме расширяются главным образом ствол легочной артерии и ее ветви в области корней легких. При митральном стенозе расширение легочных сосудов часто можно проследить до самых легочных полей. Наконец, при синдроме Лютембаше отсутствуют признаки венозного застоя в легких, при митральном стенозе они, как правило, выражены.

Лечение

Лечение хирургическое. Производится двухэтапная операция: митральная комиссуротомия и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

Прогноз. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом обычно не ухудшает течения изолированного дефекта.

 Понятно, имеет значение выраженность и дефекта межпредсердной перегородки, и митрального стеноза.