Тетрада Фалло
Тетрада Фалло это сочетание 4 признаков: стеноза вплоть до атрезии отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Тетрада Фалло — самый частый врожденный порок сердца, сопровождающийся с раннего детства стойким цианозом и совместимый со сравнительно продолжительной жизнью.
Чаще всего наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочной артерии (в 90 % случаев) и довольно редко клапанное сужение отверстия легочной артерии. Ствол легочной артерии обычно узкий, он бывает расширенным лишь при клапанном стенозе (постстенотическое расширение). Под декстропозицией аорты имеется в виду смещение устья аорты над дефектом межжелудочковой перегородки по направлению к правому желудочку, так что аорта отходит от обоих желудочков и получает от них кровь. Смещение аорты вправо может быть различной степени. Дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко и находится под устьем «сидящей верхом» аорты. Кровь, как правило, не протекает из одного желудочка в другой через дефект перегородки, но большая или меньшая часть венозной крови сбрасывается из желудочка прямо в аорту- Иногда дефект межжелудочковоп перегородки бывает небольших размеров, а степень наседания аорты столь значительной, что лезый желудочек опорожняется с большими затруднениями. Правый желудочек значительно увеличен за счет гипертрофии мышцы, занимает почти всю переднюю поверхность сердца и образует нередко даже верхушку. Полость его обычно не увеличена. Она увеличивается лишь в поздних стадиях порока. Может быть расширено правое предсердие. Левая часть сердца обычно не изменена.
Виды тетрады Фалло
Тетрада Фалло подразделяется на следующие два вида.
- 1. Тетрада Фалло с сужением легочной артерии. В этом случае кровь поступает в легкие по нормальному пути, т. е. из правого желудочка через суженное правое артериальное устье в легочную артерию.
- 2. Крайняя форма тетрады Фалло с анатомической или функциональной атрезией легочной артерии.
При умеренном сужении легочной артерии аномалия может не препятствовать сравнительно продолжительной жизни.
При этой форме через правое артериальное устье кровь не поступает в легкие и через него проходит только незначительное количество крови, не совместимое с жизнеспособностью. Поэтому этот порвк развития бывает обыкновенно совместим с жизнью только до тех пор, пока остается открытым артериальный (боталлов) проток, т. е. редко больше 1—2 лет, за исключением случаев с удовлетворительным коллатеральным кровообращением, для развития которого требуется известный период времени и открытое сообщение через артериальный проток.
Таким образом, крайняя форма тетрады Фалло характерна для раннего детского возраста. Если вовремя не сделана операция, дети, как правило, погибают. Тетраду Фалло с сужением легочной артерии (умеренная форма тетрады Фалло) можно обнаружить не только у детей, но и в молодом возрасте.
Патогенез и изменение гемодинамики.
Во время утробной жизни кровообращение не нарушается, поэтому при рождении сердце нормальных размеров. После рождения обычно овальное отверстие закрывается. Если закрытие артериального протока запаздывает, кровь некоторое время поступает через проток из аорты в легочную артерию. Таким образом, в легкие, как правило, поступает достаточное количество крови для обогащения кислородом. Благодаря этому в левое сердце доставляется сравнительно большое количество насыщенной кислородом крови, которая смешивается в аорте со сравнительно небольшим количеством венозной крови, поступающей из правого желудочка в «сидящую верхом» аорту. Поэтому сразу после рождения цианоз может отсутствовать. После закрытия артериального протока правый желудочек нагнетает часть крови в легкие через суженную легочную артерию, а часть крови прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке.
Правый желудочек опорожняется с большим напряжением. С одной стороны, это связано со стенозом легочной артерии, затрудняющим прохождение крови в легочную артерию и вызывающим гиперфункцию правого желудочка. С другой стороны, опорожнение правого желудочка в аорту может произойти только тогда, когда давление в нем во время систолы будет таким же, как в левом желудочке, и выше, чем в аорте. Это вторая причина гиперфункции правого желудочка. В результате правый желудочек гипертрофируется, в то время как левый желудочек, получающий уменьшенное количество крови из малого круга кровообращения, остается нормальным. Вследствие ограниченного поступления крови в легкие для насыщения кислородом и значительного сброса венозной крови непосредственно в аорту обычно развивается интенсивный и стойкий цианоз. Таким образом, на динамику кровообращения главным образом влияют стеноз легочной артерии и декстропозиция аорты, определяющие клиническую картину порока. Степень же той и другой аномалии бывает выражена неодинаково. Часто при значительном стенозе легочной артерии наблюдается только небольшая декстропозиция аорты. Важно, что обе аномалии вызывают гипертрофию правого желудочка.
При развитии гипертрофии правого желудочка в большинстве случаев препятствие, вызванное стенозом легочной артерии, играет меньшую роль, чем адаптация правого желудочка к давлению в аорте, причем роль давления в аорте тем значительнее, чем выраженнее декстропозиция аорты. Приспособиться к пороку помогают незаращение артериального протока (в течение определенного, а иногда довольно продолжительного времени) и развитие коллатерального кровообращения между большим кругом кровообращения и легкими.
Обычно или чаще всего при тетраде Фалло сброс крови идет справа налево. Однако при выраженном стенозе легочной артерии, дефекте межжелудочковой перегородки и декстропозиции аорты сброс происходит слева направо. Все это свидетельствует как о морфологической, так и о гемодинамической неоднородности этого сложного порока сердца.
Клиника и симптомы тетрады Фалло
Наиболее часто больные жалуются на одышку, которая появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшими физическими напряжениями, иногда носит характер приступов удушья. Дети зачастую ищут облегчение в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Кроме этого, отмечаются значительная физическая слабость, зябкость, нередко обмороки, приступы потери сознания и судороги. Эти тяжелые нервные расстройства появляются часто в период закрытия артериального протока. Если ребенок не умирает в течение первых лет жизни, то эти нарушения в большинстве случаев постепенно исчезают. Обморочные состояния и судороги в старшем возрасте бывают редко (за исключением терминальной фазы заболевания). Однако склонность к обморочным состояниям во время физической нагрузки остается. Больные часто жалуются на головокружения и упорную головную боль. Неблагоприятно влияют на состояние больных изменение атмосферных условий, чрезмерная жара, холод. При этом усиливаются одышка, общая слабость и цианоз. Могут появиться нервные расстройства. У детей бывают нарушения пищеварительной системы, у взрослых — сердцебиение, чувство тяжести в области сердца при физической нагрузке.
Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое развитие, в юношеском возрасте часто появляются угри и фурункулез. У взрослых несоответственно длинные и тонкие конечности, особенно нижние. Нередко слабо развита мускулатура, имеется плоскостопие, выражена деформация грудной клетки и позвоночного столба. Важным симптомом является цианоз, то в большей, то в меньшей степени выраженный, обычно развивающийся в течение первых двух лет жизни и очень редко в позднем возрасте. Интенсивность цианоза зависит от степени декстропозиции аорты, стеноза легочной артерии и содержания гемоглобина в крови. Следующий постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек.
Для тетрады Фалло характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза — цианотических приступов (пароксизмального цианоза). Приступы появляются иногда после незначительной физической нагрузки или психического возбуждения, иногда без явной причины, длятся от нескольких минут до нескольких часов (с перерывами). Во время приступа, кроме одышки и цианоза, наблюдаются заметное похолодание конечностей, ускорение сердечной деятельности, учащение и углубление дыхания. Иногда больные теряют сознание, у них возникают судороги. В редких случаях приступ заканчивается смертью, но чаще проходит. Сначала исчезает удушье, затем уменьшается цианоз. Механизм возникновения приступов не совсем ясен. Высказывается мнение, что в основе приступа лежит спазм суженной инфундибулярной части правого желудочка, в результате чего прекращается поступление крови в легочное русло.
Диагностика тетрады Фалло
При осмотре грудной клетки можно обнаружить признаки развитого коллатерального кровообращения. Иногда виден сердечный горб. Пульсация в области сердца обычно не выражена. В большинстве случаев пальпируется систолическое дрожание с эпицентром во втором или третьем межреберьях у края грудины слева. Сердечная тупость при перкуссии обычно не увеличена или увеличена в незначительной степени. При аускультации в местах пальпируемого кошачьего мурлыканья выслушивается грубый систолический шум различной интенсивности. Шум громкий, занимает всю систолу или ее большую часть, проводится вверх к ключицам, особенно к левой, иногда на сосуды шеи и вниз вдоль левого края грудины, иногда к верхушке сердца, а также в область гребня левой лопатки. Шум лучше слышен в лежачем положении, в некоторых случаях отчетливо выслушивается лишь при наклоне туловища вперед. Главную роль в возникновении шума играет сужение легочной артерии. Некоторое участие в его возникновении могут также принимать вихревые движения встречающихся в аорте двух потоков крови. При атрезии легочной артерии, при ее сдавлении во время операций шум не прослушивается. Второй тон над легочной артерией ослаблен, над аортой может быть усиленным. Иногда он лучше выслушивается во втором межреберье слева, создавая ложное впечатление усиления 2-го тона над легочной артерией. Пульс и артериальное давление обычно не отличаются от нормы. Иногда давление снижено.
Со стороны легких отклонений от нормы не отмечается, печень может быть увеличенной даже при отсутствии признаков сердечной недостаточности, особенно если обнаруживается полицитемия. Бывает увеличена также селезенка.
В крови в выраженных случаях повышено содержание гемоглобина, количество эритроцитов, увеличен гематокрит, снижена резистентность эритроцитов. Эти изменения появляются приблизительно со школьного возраста и позже. Количество лейкоцитов и тромбоцитов чаще не изменено (иногда бывает лейкоцитоз и тромбоцитопения), СОЭ замедлена. Вязкость крови повышена. Эфирная проба обычно дает положительный результат. Иногда для этого достаточно ввести 0,05—0,1 мл эфира. В моче обнаруживают белок, небольшое количество эритроцитов.
При рентгенологическом исследовании размеры сердечной тени не слишком отклоняются от нормы. Значительное увеличение тени сердца является необычным для этого порока и в спорных случаях свидетельствует против диагноза тетрады Фалло. Увеличение объема сердца обыкновенно вызывается гипертрофией правого желудочка часто также увеличением правого предсердия. В типичных случаях верхушка сердца бывает тупой, даже закругленной и приподнятой над диафрагмой. Она образуется правым желудочком, в то время как левый желудочек смещен латерально и краниально.
Продольный диаметр сердца приближается к горизонтальной линии. Иногда сердечная тень имеет двойную верхушку: верхняя часть образуется приподнятой верхушкой левого желудочка, нижняя часть — правым желудочком, располагающимся непосредственно над тенью диафрагмы. Благодаря этому сердечная тень приобретает форму деревянного («голландского») башмака («coer en sabot»). Легочные поля отличаются значительной прозрачностью с мало выраженным сосудистым рисунком, корни легких незначительных размеров. Со временем при развитии коллатерального кровообращения могут возникать сосудистые тени, которые сначала ограничиваются областью корней легких, а затем обнаруживаются и на протяжении легочных полей. Они не совпадают с тенями легочных артерий. Вообще следует отметить, что рентгенологическая картина при тетраде Фалл о характеризуется большим разнообразием, а почти у 20 % больных не отличается от нормы.
При развитии гипертрофии правого желудочка в большинстве случаев препятствие, вызванное стенозом легочной артерии, играет меньшую роль, чем адаптация правого желудочка к давлению в аорте, причем роль давления в аорте тем значительнее, чем выраженнее декстропозиция аорты. Приспособиться к пороку помогают незаращение артериального протока (в течение определенного, а иногда довольно продолжительного времени) и развитие коллатерального кровообращения между большим кругом кровообращения и легкими.
Обычно или чаще всего при тетраде Фалло сброс крови идет справа налево. Однако при выраженном стенозе легочной артерии, дефекте межжелудочковой перегородки и декстропозиции аорты сброс происходит слева направо. Все это свидетельствует как о морфологической, так и о гемодинамической неоднородности этого сложного порока сердца.
Электрокардиограмма выявляет отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, увеличение и заостренность зубцов Р во II стандартном отведении и в отведениях от конечностей.
При катетеризации полостей сердца выявляется характерный для стеноза легочной артерии градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом. Давление в правом желудочке повышено и равно давлению в аорте, давление в легочной артерии снижено. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке я стволе легочной артерии одинаково, в аорте — понижено. При ангиокардиографическом исследовании можно установите наличие стеноза легочной артерии; контрастное вещество, проникшее из правого желудочка в левый, свидетельствует о наличии дефекта в межжелудочковой перегородке. Обнаруживается также широкая аорта, расположенная над обоими желудочками.
Осложнения
Наиболее серьезными осложнениями являются нарушения, вызванные гипоксемией и полицитемией. К ним относятся коматозное состояние, часто заканчивающееся смертью, парезы, моноплегии и гемиплегии. Они возникают в результате тяжелой гипоксемической гипоксии мозга или тромботических процессов в сосудах мозга. Тромбоз может возникать и в других сосудистых областях. В результате тяжелой гипоксемии может развиться недостаточность функции почек или печени. Довольно часто возникают неспецифические воспалительные заболевания легких. Нередки такие осложнения, как бактериальный эндокардит и эндартериит. В части случаев (в общем редко) развивается сердечная недостаточность.
Дифференциальная диагностика тетрады Фалло
Необходимо дифференцировать все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся стойким цианозом. Однако это касается лишь детского возраста, так как врожденные пороки с резким цианозом часто совместимы с жизнью на протяжении только нескольких дней, недель или месяцев, но несовместимы с более продолжительной жизнью. У взрослых необходимо исключить прежде всего комплекс Эйзенменгера и триаду Фалло.
Комплекс Эйзенменгера отличается от тетрады Фалло прежде всего тем, что инфундибулярный отдел правого желудочка и устье легочной артерии не сужены. Легочная артерия и ее ветви нормальной величины или расширены, кровоток через эти сосуды не уменьшен. Одышка обычно менее выражена, цианоз появляется позже я не столь интенсивный. Больные развиваются нормально, физическую нагрузку переносят легче, чем при тетраде Фалло. «Кошачье мурлыканье» в области легочной артерии отсутствует, хотя может пальпироваться систолическая пульсация. Кроме систолического шума, над легочной артерией может выслушиваться также диастолический шум. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется усиленный сосудистый рисунок легких, тени корней увеличены, пульсируют. Легочные артерии расширены. В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца, ангиокардиографию.
Для триады Фалло характерна одышка, а не цианоз. Цианоз чаще всего появляется в поздних стадиях порока. При триаде Фалло не наблюдается цианотических приступов (приступов удушья и цианоза) с тяжелыми нервными расстройствами. Тень сердца при рентгенологическом исследовании больше, чем при тетраде Фалло, в большей степени выражена гипертрофия, правого желудочка, что четко регистрируется также на электрокардиограмме. В случае затруднений проводят зондирование правых полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию.
В детском возрасте может возникнуть необходимость также исключения таких врожденных пороков сердца, как полная транспозиция больших сосудов, сохранение артериального трункуса, атрезия трехстворчатого клапана с гипопластическим нефункционирующим правым желудочком и дефектом межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, cor triloculare, cor triloculare и т. д.
Лечение тетрады Фалло
Эффективно оперативное устранение главного гемодинамического расстройства, вызывающего гипоксемию,— недостаточного поступления крови в легкие. Это достигается либо путем обхода препятствия при помощи наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения (между аортой и легочной артерией, т. е. создание искусственного боталлова протока), либо путем прямого устранения анатомического препятствия в устье легочной артерии или инфундибулярном отделе правого желудочка (вальвулотомия, инфундибулэктомия). В настоящее время описаны случаи радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение стеноза легочной артерии.
Прогноз при тетраде Фалло по сравнению с другими врожденными пороками, вызывающими стойкий цианоз с детства, в общем является наиболее благоприятным. В большинстве случаев порок совместим с жизнью в течение многих лет. Прогноз тем серьезнее, чем раньше и интенсивнее проявляются признаки гипоксемии. Серьезными признаками являются интенсивный цианоз, полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек в первые 2—3 года жизни. Весьма неблагоприятным явлением, как правило, бывают тяжелые нервные нарушения. Серьезность порока и продолжительность жизни у большинства больных в большой мере зависят от степени стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. При правильном режиме некоторые больные ведут в течение долгих лет полезный образ жизни.
» Триада Фалло, клиника, диагностика, лечение