Стеноз легочной артерии, причины, гемодинамика

Изолированный («чистый») стеноз отверстия легочной артерии наблюдается редко (2,2 - 5 % среди всех врожденных пороков сердца) и чаще комбинируется с другими пороками сердца. Причиной его является аномалия развития перегородок сердца, чаще всего смещение перегородок между легочным стволом и аортой (truncus arteriosus).

Сужение отверстия легочной артерии может быть на уровне полулунных створок клапанов легочной артерии - так называемое клапанное сужение (клапанный стеноз) и книзу от клапана легочной артерии в выходном тракте правого желудочка - так называемое подклапанное, или инфундибулярное, сужение; иногда бывает сочетание клапанного и подклапанного (инфундибулярного) стеноза легочной артерии. Подклапанный стеноз встречается в 2 раза чаще клапанного и в 3 раза чаще сочетанного. При подклапанном (инфундибулярном) сужении артериального конуса правого желудочка в 50 % случаев имеется всего две полулунные створки клапана.

Таким образом, общий ствол легочной артерии уже нормального на ширину одной створки клапана, т. е. имеется гипоплазия легочной артерии. Книзу от клапана легочной артерии обычно располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, в виде кольца охватывающий выходной тракт правого желудочка. Иногда на широком соединительнотканном кольце имеется узкий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. При клапанном сужении клапан легочной артерии представляет собой сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием в середине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные створки клапана легочной артерии, сросшиеся между собой.

Патогенез и изменение гемодинамики.

В связи с сужением отверстия легочной артерии затрудняется прохождение крови из правого желудочка в легочную артерию. Это приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. В дальнейшем происходит гипертрофия и дилатация правого предсердия, развивается сердечная недостаточность, может возникнуть относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Давление в легочной артерии низкое. Таким образом, основными гемодинамическими изменениями при стенозе легочной артерии являются повышение давления в правых полостях сердца и понижение давления в легочной артерии. Разница давления в этих областях определяет работу правого желудочка и указывает на степень стеноза.

Клиника стеноза легочной артерии

Больные обычно жалуются на одышку в покое и при незначительных физических напряжениях (недостаточность кровотока в малом круге кровообращения), головокружение, общую слабость, повышенную утомляемость, иногда боль в области сердца. При малых степенях стеноза эти симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Ребенок отстает в развитии от своих сверстников, часто развивается тромбоэмболия легочной артерии, которая н является причиной смерти в раннем детском возрасте. В более поздний период нередко присоединяется туберкулез легких.

При осмотре у некоторых больных наблюдаются нарушение физического развития, бледность кожи, «сердечный горб». При чистом стенозе легочной артерии цианоза обычно не наблюдается. Он может появиться в поздних стадиях, притом имеет своеобразный вид: багровый оттенок и локализуется только на щеках и конечностях. Могут быть пальцы в виде барабанных палочек.

Верхушечный толчок не определяется. В надчревной области видна и пальпируется мощная куполообразная пульсация гипертрофированного правого желудочка. Во втором межреберье слева может пальпироваться систолическое дрожание. Сердце расширено вправо. При аускультации во втором-третьем межреберье слева у грудины обнаруживается грубый систолический шум, который проводится в соседние артерии и межлопаточное пространство слева на уровне второго межреберья, 2-й тон над легочной артерией ослаблен.

Пульс учащен, слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление понижено. Легкие без особенностей, даже при наличии декомпенсации кровообращения.

Рентгенологически отмечается увеличение сердечной тени за счет правых отделов сердца, постстенотическое расширение дуги легочной артерии. Типичны светлые легочные поля и плохо определяемые гилюсы (недостаточное кровенаполнение легких). На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, вертикальная (или полувертнкальная) электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии и перегрузки правой половины сердца. При фонокардиографии над легочной артерией регистрируется ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум, раздвоение 2-го тона. При клапанном стенозе эпицентр систолического шума находится во втором межреберье у левого края грудины, шум как бы «отскакивает» от 1-го тона; при инфундибулярном стенозе максимальная амплитуда шума определяется в третьем и четвертом межреберьях, шум сливается с 1-м тоном.

При исследовании функции внешнего дыхания характерны высокий показатель жизненной емкости легких и низкий коэффициент использования кислорода. Ангиокардиография выявляет увеличение объема правого желудочка, а также запоздалое и замедленное поступление контрастного вещества из полости правого желудочка в легочный ствол. При кардиоманометрии определяется высокий градиент давления в желудочке (высокое давление) и легочном стволе (нормальное давление).

Время кровообращения по большому кругу кровообращения нормальное (лишь изредка бывает удлиненным за счет замедления кровообращения в легких). Эфирная проба отрицательная.

Эфирная проба выявляет венозно-артериальное шунтирование. После внутривенного введения эфира в норме он через некоторое время появляется в выдыхаемом воздухе (больной чувствует запах эфира). Такой результат пробы считается отрицательным. В том же случае, если через 6 - 10 с появляется кратковременное ощущение жара, уколов, бегания мурашек и зуда на лице и на волосистой части головы, проба считается положительной, т. е. имеется венозно-артериальное шунтирование. Приведенные выше ощущения при положительной эфирной пробе возникают в результате того, что часть эфира переходит в большой круг кровообращения и вызывает раздражение центральной нервной системы. При положительной пробе могут быть головная боль, тошнота и рвота. Во избежание осложнений пользуются эфиром для наркоза в минимальной дозе. Взрослому больному с выраженным цианозом вводят 0,1 - 0,3 мл; с малозаметным цианозом или при его отсутствии - 0,5 - 1 мл.

По мере прогрессирования стеноза легочной артерии усиливается одышка, сравнительно рано развивается сердечная недостаточность. Увеличивается и становится болезненной печень, может появляться вначале предсистолическая, а затем (при присоединении относительной недостаточности трехстворчатого клапана) и систолическая пульсация печени. Отеки наблюдаются редко.

Осложнения стеноза легочной артерии

При выраженном стенозе легочной артерии нередко развиваются воспалительные заболевания дыхательных органов, к которым у больных отмечается повышенное предрасположение. Может возникнуть затяжной септический (бактериальный) эндокардит. Диагностика стеноза легочной артерии чаще всего не вызывает особых затруднений. Дифференцируется стеноз легочной артерии и врожденные пороки сердца, при которых обнаруживается систолический шум или также кошачье мурлыканье у левого края грудины. Прежде всего, это дефект межпредсердной и дефект межжелудочковой перегородки. Принимается во внимание совокупность всех клинических признаков и результатов специальных методов исследования. При вышеуказанных пороках развития, в отличие от стеноза легочной артерии, с помощью рентгенологического исследования обнаруживается расширение обеих легочных артерий или их ветвей, сосудистый рисунок легких усилен, ствол легочной артерии и обе его ветви пульсируют. Эфирная проба при этих пороках положительная, при стенозе легочной артерии отрицательная. В затруднительных случаях проводятся катетеризация полостей сердца, кардиоманометрия и ангиокардиография.

Лечение порока

Лечение хирургическое. Для улучшения кровоснабжения легких накладывается анастомоз между аортой и легочной артерией или между подключичной и легочной артериями. В последние годы предложены операции вальвулотомии и инфундибулэктомии.

Прогноз зависит от степени стеноза легочной артерии. Иногда больные с этим пороком доживают до старости, сохраняя полную активность. При значительно выраженном стенозе прогноз неблагоприятный, так как уже в молодости развивается правожелудочковая недостаточность, которая приводит к смерти. При осложнениях (пневмонии, затяжной септический эндокардит) прогноз ухудшается.