Триада Фалло, клиника, диагностика, лечение

Триада Фалло — сложный порок с  наличием  трех   признаков — сужения отверстия легочной артерии, незаращения межпредсердной   перегородки  и  гипертрофии   правого   желудочка    сердца. Встречается в 1,6—1,8 % случаев врождённых пороков сердца. Почти во всех случаях наблюдается клапанный   стеноз   легочной артерии, значительно   реже   (10%)—инфундибулярный   стеноз.    Сообщение между предсердиями осуществляется в основном   через широко открытое овальное отверстие диаметром 1,5—2 см. Реже может быть дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда несколько дефектов   или   межпредсердная перегородка вообще отсутствует. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть  толще, чем стенка левого желудочка. В поздних  (терминальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется. Гипертрофия и дилатация наблюдаются также со стороны   правого предсердия. В большинстве случаев расширяется ствол легочной артерии. Левые отделы сердца не изменены.

Патогенез и изменения гемодинамики при триаде Фалло

Основная причина гемодинамических изменений — сужение легочной артерии. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение. Сужение легочной артерии не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает более значительного нарушения гемодинамики правого сердца до тех пор, пока оно не достигает определенной степени. В таком случае шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови слева направо и цианоз не наблюдается.

Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и снижение систолического давления в легочной артерии. Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, что приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление. Шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови справа налево, вследствие чего может наблюдаться цианоз. Повышение давления в правом предсердии передается венам с предсистолической пульсацией их и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана появляется также систолическая пульсация.

Клиника триады Фалло

Клиника зависит от степени сужения клапанного отверстия легочной артерии и величины сброса венозной крови через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Характерными симптомами являются рано или поздно появляющиеся одышка и цианоз.

Одышка обычно вначале (уже в детстве) обнаруживается при физической нагрузке, в дальнейшем увеличивается, ограничивая физические возможности больного. В тяжелых (и прогностически неблагоприятных) случаях могут появиться приступы удушья. У некоторых больных после физической нагрузки наблюдаются обморочные состояния. Цианоз то в большей, то в меньшей степени выраженный, а может и отсутствовать в течение всей жизни. Обычно он развивается с детства и постепенно увеличивается. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от степени стеноза легочной артерии. При раннем и стойком цианозе со временем развиваются полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

При осмотре грудной клетки нередко обнаруживаются «сердечный горб» и бурная систолическая пульсация в предсердной области слева от грудины. В большинстве случаев во втором межреберье слева пальпируется систолическое кошачье мурлыканье. Сердце расширено вправо и влево. При аускультации во втором или третьем межреберьях слева обнаруживается грубый скребущий систолический шум, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область. Кошачье мурлыканье и систолический шум связаны с прохождением быстро движущейся во время систолы крови через суженное клапанное отверстие легочной артерии. Они не отличаются от аналогичных симптомов, наблюдающихся при «чистом» стенозе легочной артерии. В редких случаях в области легочной артерии выслушивается также диастолический шум, патогенез которого не ясен. Второй тон над легочной артерией ослаблен либо отсутствует. Может отмечаться малый пульс (pulsus parvus), артериальное давление нормальное или понижено. Довольно часто увеличена печень, пальпируется предсистолическая, а иногда и систолическая (при развитии относительной трикуспидальной недостаточности) пульсация печени.

При анализах крови часто обнаруживается значительный эритроцитоз, увеличено содержание гемоглобина. Рентгенологическая картина зависит от выраженности стеноза легочной артерии, хотя может изменяться и конфигурация сердца. Тень сердца расширена за счет правого предсердия и значительной гипертрофии правого желудочка, наблюдается также расширение легочного ствола, особенно в косых положениях. Легочный рисунок выражен слабо, прозрачность легочных полей повышена. С течением времени сердечная тень может быть резко расширена, по-прежнему в основном за счет правых отделов сердца. Она хорошо контрастируется на фоне повышенной прозрачности легких.

 Электрокардиографические данные такие же, как при изолированном стенозе легочной артерии (отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца). На фонокардиограмме в области легочной артерии регистрируется систолический шум ромбовидной формы с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины. Шум может занимать всю систолу. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Может запаздывать легочный компонент 2-го тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка, что приводит к расщеплению 2-го тона. Ангиография выявляет симптомы клапанного сужения отверстия легочной артерии, открытого овального отверстия (дефект межпредсердной перегородки) и преобладающего тока крови через него (чаще всего справа налево). При манометрии определяется повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке, низкое давление в легочной артерии. Эфирная проба при введении эфира через зонд з правое предсердие дает положительный результат. При введении эфира в правый желудочек или в легочную артерию проба бывает отрицательной.

Осложнения триады Фалло

 В местах сужения легочной артерии может развиться септический (бактериальный) эндокардит, в более редких случаях он поражает трехстворчатый клапан. Могут возникнуть эмболия и абсцесс мозга.

Дифференциальная диагностика

Исключается комплекс Эйзенменгера по отсутствию увеличенных и пульсирующих корней легких, отчетливого сосудистого легочного рисунка, данным катетеризации сердца и измерения в его полостях давления. Тетрада Фалло лишь в редких случаях напоминает триаду (тетрада типа триады). Тогда прибегают к ангиокардиографии. Чистый стеноз легочной артерии отличается от триады Фалло главным образом отсутствием цианоза в течение всего заболевания или его развитием только в терминальной стадии порока.

Лечение триады Фалло

Лечение только хирургическое. Показанием к операции является массивный сброс венозной крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке и недостаточность тока крови из правого желудочка в легкие. Операция заключается в устранении, в первую очередь, стеноза легочной артерии путем вальвулотомии. Значительное расширение отверстия легочной артерии приводит к выраженному уменьшению сброса крови из правого предсердия в левое. После вальвулотомии легочного клапана показания к операции закрытия дефекта в межпредсердной перегородке становятся относительными и практически к этой операции приходится прибегать редко. Противопоказаниями к операции (в основном относительными) являются тяжелая сердечная недостаточность, значительные изменения мышцы сердца и крайние степени цианоза.

Прогноз при триаде Фалло в основном зависит от степени стеноза легочной артерии. Прогностическое значение имеет время появления одышки и цианоза (чем раньше, тем хуже прогноз). При легкой форме порока больные могут сохранять активность до 40—50-летнего возраста и больше. Чаще, однако, рано или поздно развивается цианоз, типичная клиническая, рентгенологическая и электрокардиографическая картина значительного стеноза легочной артерии, и больной, как правило, умирает в юношеском или молодом возрасте в результате сердечной недостаточности.