Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и заболевания, его имитирующие

 Врожденное сужение митрального отверстия встречается обычно лишь в сочетаниях с другими врожденными аномалиями сердца: дефектом межпредсердной перегородки, стенозом или атрезией устья аорты, фиброэластозом эндокарда, незаращением артериального протока.

Сочетание врожденного митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки называется синдромом Лютамбаше [Lutembacher R., 1916]. Гемодинамические нарушения при этом синдроме, как правило, определяются септальным дефектом. Митральный стеноз вызывает повышение давления в полости левого предсердия и тем самым способствует увеличению объема крови, сбрасываемой через дефект перегородки в правые отделы сердца. Это приводит к их значительной гипертрофии и чрезмерной дилатации легочной артерии.

Клиника. Аускультативная картина при синдроме Лютамбаше соответствует каждому отдельно взятому пороку сердца: на верхушке сердца выслушивается характерная мелодия митрального стеноза; в области проекции легочной артерии — систолический шум, связанный с относительным ее стенозом, и раздвоение II тона. Рентгенологическая картина характеризуется увеличением правых отделов сердца, резким выбуханием конуса легочной артерии, гипоплазией левого желудочка и аорты. Прогноз при синдроме Лютамбаше относительно благоприятный; известны случаи, когда больные доживали до пожилого возраста.

Лечение: хирургические операции на клапане.

Проявления, имитирующие митральный стеноз, встречаются при ряде заболеваний сердца. При этом (за исключением миксомы левого предсердия) обычно не наблюдается истинного сужения левого атриовентрикулярного отверстия (и диастолического градиента давления между предсердием и желудочком), но по ряду причин возникает диастолический шум над зоной проекции митрального клапана. Важно, что во всех этих ситуациях, как правило, не бывает всей аускультативной триады признаков, характерной для ревматического митрального стеноза (хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана, мезодиастолический шум с пресистолическим усилием). Тщательная аускультация в сопоставлении с фонокардиографией позволяет усомниться в наличии истинного митрального стеноза. В особо трудных случаях сомнения может разрешить эхокардиография.

Существуют по крайней мере четыре патофизиологических механизма, объясняющих возникновение диастолического шума над зоной проекции митрального клапана при отсутствии истинного сужения митрального устья:

1) вибрация передней митральной створки вследствие выраженной недостаточности аортального клапана (см.);

2) при значительно большем, чем в норме, объеме крови, поступающем в левое предсердие, могут возникнуть функциональный относительный митральный стеноз и диастолический шум. Отмечаются при дефектах перегородок сердца, недостаточности митрального клапана;

3) при значительной дилатации полости левого желудочка и связанным с этим центробежным смещением папиллярных мышц начинающееся в диастоле закрытие митральных створок происходит быстрее, чем в норме. Преждевременное закрытие створок митрального клапана приводит к возникновению функционального стеноза устья и обусловленного этим диастолического шума. Это явление может отмечаться при застойных кардиомиопатиях, а также при любых заболеваниях, сопровождающихся значительной дилатацией полости левого желудочка. Большая, чем в норме, скорость закрытия митрального клапана может быть подтверждена эхокардиографией;

4) относительный стеноз митрального устья (и диастолический шум) возникает также при значительной гипертрофии стенок левого желудочка (обструктивная и необструктивная формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). В этих условиях значительно гипертрофированный, замедленно расслабляющийся левый желудочек создает препятствие для притока крови в него.

Истинное сужение левого атриовентрикулярного отверстия отмечается при миксоме левого предсердия. Аускультативная картина в этом случае подчас не отличима от ревматического митрального стеноза.