Пороки аортального клапана и заболевания, их имитирующие

 Изолированные пороки аортального клапана неревматической этиологии встречаются чаще, чем при ревматизме. Значительную часть из них составляют врожденные дефекты створок клапана. Тип врожденного дефекта определяется числом створок и комиссур. Различают: бесстворчатый, или диафрагмальный (практически не совместимый с жизнью), двустворчатый и трехстворчатый аномальные аортальные клапаны.

Характер дефекта при дву - и трехстворчатых аномальных клапанах заключается в различной форме и размерах створок, что приводит (обычно лишь в среднем или пожилом возрасте) к развитию фиброза и кальциноза в области их контакта и клинической картины стеноза устья аорты либо недостаточности клапана.

Клиническая картина при этом практически ничем не отличается от той, которая наблюдается при ревматических аортальных пороках сердца. Точно установить характер врожденного дефекта аортального клапана можно лишь с помощью контрастной вентрикуло - и аортографии.

Ряд врожденных аномалий левого желудочка (его субаортальной зоны) и надклапанной части аорты может симулировать наличие стеноза устья аорты. Наиболее часто это создается при субаортальном (подклапанном) мышечном гипертрофическом стенозе — обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.

Совершенно идентична стенозу устья аорты клиническая картина, развивающаяся при врожденном подклапанном фиксированном аортальном стенозе. В этом случае препятствие оттоку крови создается фиброзной мембраной с узким отверстием, расположенной в полости левого желудочка непосредственно под неизмененными аортальными створками. Выявить наличие этой мембраны можно только при контрастной вентрикулографии.

Клиническая картина, напоминающая стеноз устья аорты, возникает и в случае врожденного надклапанного аортального стеноза. Последний создается обычно за счет утолщения средней оболочки аорты и фиброзной пролиферации интимы, реже — за счет диффузной гипоплазии всей восходящей аорты или фиброзной мембраны. Нередко надклапанный аортальный стеноз сочетается с другими врожденными аномалиями, ряд из которых отмечается при этом пороке сердца довольно постоянно: своеобразное лицо — «лицо эльфов» (выпяченные губы, низкосидящие уши, кожная складка во внутренних углах глаз — эпикантус, косоглазие), «металлический» тембр голоса, гипоплазия зубов, стенозы периферических артерий, гиперкальциемия, задержка умственного развития. При надклапанном стенозе (в отличие от стеноза устья аорты) систолический шум выслушивается только над аортой в яремной ямке; при рентгенологическом исследовании может быть обнаружено гипопластическое состояние восходящей аорты с локальным постстенотическим ее расширением. Диагноз подтверждается при аортографии.

Разрыв аневризмы синусов Вальсальвы обычно сопровождается возникновением систоло - диастолического шума над основанием сердца, напоминающего сочетанный аортальный порок сердца. Шум возникает из - за непрерывного поступления крови из левого желудочка в правый, куда чаще всего происходит прорыв аневризмы. Аневризма синусов Вальсальвы,— как правило, врожденная патология (неполноценность эластических структур корня аорты), но она может возникать также при сифилисе и септическом эндокардите. С клинической точки зрения, важно, что существование аневризмы обычно не сопровождается какими либо клиническими проявлениями, они возникают лишь при ее разрыве, который может происходить у людей любого возраста.

Клиническая картина помимо внезапно появившегося грубого шума (шум во время диастолы сильнее, так как во время систолы створки клапана могут прикрывать вход в аневризму), характеризуется резкими ангинозными болями из - за сдавления аневризмой устьев коронарных артерий и быстро возникающей перегрузкой правых отделов сердца Диагноз подтверждается при аортографии.

При ряде воспалительных заболеваний аорты, а также при атеросклерозе и расслаивающих аневризмах восходящего отдела аорты вследствие значительного расширения клапанного кольца может возникать относительная недостаточность клапана, иногда достигающая значительной степени. В дифференциальной диагностике относительной и истинной недостаточности аортального клапана помогают клинические и лабораторные признаки системных заболеваний, сопровождающихся аортитами (сифилис, болезнь Такаясу и др.), сохранение II тона над аортой (из - за неизмененных аортальных створок), превалирование изменений аорты (ее расширения) над незначительно увеличенным левым желудочком. Нередко дифференциация при помощи обычных методов исследования невозможна. Решающим является обнаружение нормального состояния створок аортального клапана при аортографии.