Пороки трехстворчатого атриовентрикулярного клапана.





 Заслуживают внимания следующие две, не связанные с ревматизмом, причины поражения трехстворчатого атриовентрикулярного клапана: врожденный порок развития его (аномалия Эбштейна) и карциноидный синдром.

 

Аномалия Эбштейна — дисплазия створок трехстворчатого клапана и смещение их вниз — в полость правого желудочка. Дисфункция клапана сопровождается выраженной его недостаточностью с перегрузкой лежащих выше отделов: так называемой предсердной части правого желудочка (области между смещенными в полость правого желудочка створками клапана и правым предсердием) и правого предсердия. В большинстве случаев отмечается также межпредсердное сообщение с преимущественным сбросом крови справа налево из - за высокого давления в правом предсердии.

 

Клиническая картинав выраженных случаях характеризуется признаками недостаточности трехстворчатого клапана (набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки), уменьшением объема легочного кровотока (из - за морфологически и функционально неполноценного «малого» правого желудочка), что приводит к одышке и цианозу вследствие шунтирования венозной крови из правого предсердия в левое. Очень своеобразна рентгенологическая картина сердца при аномалии Эбштейна, напоминающая конфигурацию сердечной тени при выпотном перикардите. При аускультации отмечаются систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, иногда диастолический шум истинного (из - за врожденного сращения створок) или относительного стеноза правого атриовентрикулярного устья и, как правило, III и IV тоны. Время появления гемодинамических нарушений при аномалии Эбштейна зависит от степени выраженности дефектов и варьирует от нескольких до десятков лет.

 

Диагностика заболевания осуществляется с помощью внутрисердечных методов исследования.

 

Лечение оперативное.

 

Изменение клапанов правой половины сердца закономерно отмечается при карциноидном синдроме, который возникает при карциноидных опухолях вследствие гиперпродукции ими биологически активных веществ (серотонина, гистамина, брадикинина). Карциноиды возникают, как правило, в тонком кишечнике, хотя возможна и другая первичная их локализация. Гиперпродукция биологически активных веществ вызывает характерную клиническую картину: понос; приступообразное покраснение верхней половины туловища и лица (приливы) с после» дующей их пигментацией и развитием телеангиэктазий; изменения сердца; иногда бронхоспазм. Изменения сердца заключаются в фиброзном утолщении клапанного и пристеночного эндокарда, преимущественно правых отделов. Характерны недостаточность трехстворчатого атриовентрикулярного клапана и стеноз устья легочной артерии с соответствующими клиническими проявлениями. .

 

Диагностика карциноидного синдрома не сложна вследствие своеобразной яркой клинической картины и подтверждается повышенным уровнем биологически активных веществ в крови или их метаболитов в моче. Более сложно определить первичную локализацию опухоли.

 

Лечение карциноидных опухолей при отсутствии отдаленных метастазов оперативное.