Пороки трехстворчатого атриовентрикулярного клапана.





 Заслуживают внимания следующие две, не связанные с ревматизмом, причины поражения трехстворчатого атриовентрикулярного клапана: врожденный порок развития его (аномалия Эбштейна) и карциноидный синдром.

 

Аномалия Эбштейна — дисплазия створок трехстворчатого клапана и смещение их вниз — в полость правого желудочка. Дисфункция клапана сопровождается выраженной его недостаточностью с перегрузкой лежащих выше отделов: так называемой предсердной части правого желудочка (области между смещенными в полость правого желудочка створками клапана и правым предсердием) и правого предсердия. В большинстве случаев отмечается также межпредсердное сообщение с преимущественным сбросом крови справа налево из - за высокого давления в правом предсердии.

 

Клиническая картинав выраженных случаях характеризуется признаками недостаточности трехстворчатого клапана (набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки), уменьшением объема легочного кровотока (из - за морфологически и функционально неполноценного «малого» правого желудочка), что приводит к одышке и цианозу вследствие шунтирования венозной крови из правого предсердия в левое. Очень своеобразна рентгенологическая картина сердца при аномалии Эбштейна, напоминающая конфигурацию сердечной тени при выпотном перикардите. При аускультации отмечаются систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, иногда диастолический шум истинного (из - за врожденного сращения створок) или относительного стеноза правого атриовентрикулярного устья и, как правило, III и IV тоны. Время появления гемодинамических нарушений при аномалии Эбштейна зависит от степени выраженности дефектов и варьирует от нескольких до десятков лет.


Страницы: 1 2



    Эта страница была опубликована 20.08.2010 в 17:12