Причины появления легочной гипертензии при незаращении артериального протока пока не ясны. Одним из наиболее приемлемых объяснений является признание наличия сочетания открытого артериального протока с врожденной первичной легочной гипертензией. Полагают, что повышение сопротивления в легочном русле вызывается уменьшением просвета мелких легочных артерий и артериол с сильно утолщенной мышечной тканью медии, сохраняющейся со времени внутриутробной жизни. В этом усматривается защита от чрезмерного понижения кровообращения в большом круге кровообращения вследствие чрезмерного сброса крови в легочный круг через артериальный проток. В дальнейшем легочная гипертензия может вести к анатомическим изменениям в артериальной стенке.

Патологическая анатомия.

 Обнаруживается артериальный проток различного диаметра (от 3—5 мм до 1,5—2 см и более), местами утолщенный. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В некоторых случаях наблюдается утолщение мышечной ткани медии, пропитывание интимы фибриноподобными массами с отечностью эндотелия, местами соединительнотканная пролиферация интимы и образование пристеночных тромбов с сужением вплоть до закрытия просвета сосудов. Если шунт крови достигает достаточных размеров, сердце увеличивается, прежде всего левый желудочек, иногда и правый. Сначала, как правило, преобладает гипертрофия сердечной мышцы, позднее расширение, в тех случаях, когда развивается сердечная недостаточность.

 

Клиника зависит в значительной степени от величины шунта и степени отягощения сердца работой. Если просвет протока сравнительно мал, то в неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно при врачебном осмотре. При значительном расширении артериального протока возможно общее торможение роста и развития со значительно пониженной физической трудоспособностью. Больные часто худощавы, их масса ниже нормальной. Наиболее часты жалобы на сердцебиения, ощущение пульсации сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышку при физическом напряжении и легко возникающее чувство физической усталости. Некоторые больные жалуются на головокружение, склонность к обморокам. Иногда бывают охриплость или потеря голоса (давление расширенной легочной артерии на возвратный нерв), носовые кровотечения. Цианоза, полицитемяи, утолщения пальцев в виде барабанных палочек обычно нет. Они наблюдаются лишь при значительной легочной гипертензии в случае венозио-артериального шунта или сердечной недостаточности. Иногда цианоз появляется только в терминальной стадии порока. Изменение кровотока из направления слева направо в направление справа налево (артериально-венозного шунта в венозно-артериальный шунт) вследствие высокой легочной гипертензни со вторичным цианозом называется симптомом или синдромом Эйзенменгера.


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10



    Эта страница была опубликована 19.06.2010 в 01:29
    « Дефект межпредсердной перегородки