Пороки аортального клапана и заболевания, их имитирующие (часть 2)





 

Клиническая картина, напоминающая стеноз устья аорты, возникает и в случае врожденного надклапанного аортального стеноза. Последний создается обычно за счет утолщения средней оболочки аорты и фиброзной пролиферации интимы, реже — за счет диффузной гипоплазии всей восходящей аорты или фиброзной мембраны. Нередко надклапанный аортальный стеноз сочетается с другими врожденными аномалиями, ряд из которых отмечается при этом пороке сердца довольно постоянно: своеобразное лицо — «лицо эльфов» (выпяченные губы, низкосидящие уши, кожная складка во внутренних углах глаз — эпикантус, косоглазие), «металлический» тембр голоса, гипоплазия зубов, стенозы периферических артерий, гиперкальциемия, задержка умственного развития. При надклапанном стенозе (в отличие от стеноза устья аорты) систолический шум выслушивается только над аортой в яремной ямке; при рентгенологическом исследовании может быть обнаружено гипопластическое состояние восходящей аорты с локальным постстенотическим ее расширением. Диагноз подтверждается при аортографии.

 


Разрыв аневризмы синусов Вальсальвы обычно сопровождается возникновением систоло - диастолического шума над основанием сердца, напоминающего сочетанный аортальный порок сердца. Шум возникает из - за непрерывного поступления крови из левого желудочка в правый, куда чаще всего происходит прорыв аневризмы. Аневризма синусов Вальсальвы,— как правило, врожденная патология (неполноценность эластических структур корня аорты), но она может возникать также при сифилисе и септическом эндокардите. С клинической точки зрения, важно, что существование аневризмы обычно не сопровождается какими либо клиническими проявлениями, они возникают лишь при ее разрыве, который может происходить у людей любого возраста.


Страницы: 1 2 3



    Эта страница была опубликована 26.06.2010 в 21:24