Клиника легочного сердца, симптомы
Типичным признаком острого легочного сердца является тромбоэмболия легочнойартерии.
Клиника хронического легочного сердца складывается из симптомов легочной гипертензии и признаков гипертрофии правых отделов сердца. Она различна в зависимости от патогенеза заболевания.
Первичная легочная гипертензия как васкулярная форма хронического легочного сердца чаще всего обнаруживается у лиц женского пола в возрасте от 10 до 35 лет. Симптомы ее до наступления необратимой, поздней стадии болезни выявляются редко. Вначале больные жалуются на повышенную утомляемость, затем возникают одышка, резко возрастающая при физической нагрузке, сердцебиения и боль в области сердца, напоминающие стенокардию и возникающие при физической нагрузке (как следствие гипоксии). Применение нитроглицерина малоэффективно. Иногда бывает кровохарканье, в части случаев обмороки, приступы головокружения (в связи с уменьшением сердечного выброса), может наблюдаться синдром Рейно — единственная сопутствующая патология.
В начале болезни цианоз незначителен и отмечается лишь у некоторых больных; в поздних стадиях (и в пожилом возрасте) он более постоянен, иногда резко выражен, хотя, в отличие от синдрома Айерсы, не достигает большой («черной») интенсивности; нет кашля, мокроты, полиглобулии и полицитемии. Никаких признаков предшествующих заболеваний бронхолегочной или сердечно-сосудистой системы, влекущих за собой гипертензию малого круга, нет. единственный объективный клинический признак, в какой-то мере г.атогномоничный для первичной легочной гипертензин,— отсутствие значительного цианоза при сильной одышке. Сердце расширено вправо, видна отчетливая пульсация правого желудочка у мечевидного отростка в надчревной области. Характерны систолический шум над- верхушкой, акцент, а нередко и расщепление 2-го тона над легочной артерией. При значительном расширении ствола легочной артерии появляется диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла).
При развитии правожелудочковой недостаточности набухают шейные вены, повышается венозное давление, увеличивается печень. При рентгенографии грудной клетки изменения в сосудах могут долгое время не обнаруживаться. Сканирование легких и легочная артериография не выявляют признаков эмболии (однако и не полностью их исключают). При выраженной гипертензии малого круга определяется расширение легочного ствола, легочных артерий и их сегментарных ветвей, а также выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. В периферических отделах легочных полей сосудистый рисунок обеднен. Симптом «ампутации» корней характеризуется сочетанием усиленного рисунка в области корней и ослаблением рисунка на периферии легких.
На электрокардиограмме выражены отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Характерны высокая амплитуда зубца Р во II и III отведениях («Р pulmonale»), неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма подтверждает данные аускультации (акцент и расщепление 2-го тона над легочной артерией, преобладание легочного компонента над аортальным, систолический шум).
Аналогичная картина наблюдается и при других васкулярных формах легочного сердца, возникающих на почве артериитов, повторных мелких тромбоэмболии ветвей легочной артерии.
При легких поражениях диагностика вовлечения в процесс сердца затруднительна. Особенно это относится к наиболее частой форме хронического легочного сердца при эмфиземе легких. Симптомы основного заболевания как бы «перекрывают» сердечную симптоматику. Кроме того, расширенные легкие прикрывают сердце, а низкое стояние диафрагмы приводит к смещению сердца вниз — «висячему» сердцу. Вследствие этого кардинальные признаки повышения давления в легочной артерии и гипертрофии правого желудочка очень часто или отсутствуют (например, акцент 2-го тона над легочной артерией), или неубедительны (например, пульсация в надчревной области).
Более или менее выраженные симптомы хронического легочного сердца часто появляются уже при развитии легочной и легочно-сердечной недостаточности. Прежде всего, больные жалуются на выраженную одышку, усиливающуюся даже при небольшом физическом напряжении (увеличение минутного объема сердца, усугубляющее гипертензию малого круга кровообращения). Характерен диффузный гипоксемический цианоз, отличающийся от венозно-застойного и акроцианоза теплыми на ощупь конечностями. Нередко наблюдаются головная боль и сонливость (гипоксемия и особенно гиперкапния). Быстрая утомляемость, наклонность к головокружениям и обморокам при физических нагрузках и после кашля частично уже связаны с нарушением кровообращения.
К сердечным симптомам следует отнести боль в области сердца и за грудиной — легочную грудную жабу Катча (angina hypercyanotica). Боль может быть то более, то менее короткой по типу стенокардии напряжения, то длительной; она обычно не связана с физической нагрузкой. Нитроглицерин часто оказывается неэффективным, боль проходит нередко после оксигенотерапии. Существует мнение, что эта боль связана с атеросклерозом венечных артерий сердца, т. е. обусловлена коронарной недостаточностью (хотя имеются данные о более редком развитии атеросклероза венечных артерий сердца при хронических легочных заболеваниях). По мнению других авторов, возникновение боли связано с расширением легочной артерии по аналогии с аортальгией.
Объективные изменения до развития декомпенсации бывают очень скудными. Акцент 2-го тона над легочной артерией скорее бывает в виде исключения, так как при имеющем место повороте сердца по часовой стрелке легочная артерия отдаляется от грудной клетки и прикрывается эмфизематозной легочной тканью. Незначительно выражена также надчревная пульсация правого желудочка, что объясняется оттеснением сердца от передней грудной стенки. Это четко подтверждается рентгенологическим признаком эмфиземы легких — зиянием переднего средостения.
Иногда наблюдаются более или менее выраженная тахикардия, правожелудочковые экстрасистолы. При аускультации тоны сердца приглушены, иногда выслушивается ритм галопа. Венозное давление обычно повышено, скорость кровотока на участке рука—легкое (эфирный метод) замедлена. При рентгенологическом исследовании обнаруживают эмфизему легких, малое «висячее» сердце. При тщательном исследовании в различных позициях удается выявить некоторые признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка, хотя появляются они обычно в поздних стадиях заболевания. Легочный конус и легочная артерия выбухают, что в начальных фазах заболевания приводит к сглаженности «талии» и иногда к ошибочному диагнозу «митральной конфигурации» сердца. Тень ствола легочной артерии расширена, можно обнаружить увеличение диаметра легочной артерии. Электрокардиографические данные в далеко зашедших случаях такие же, как при первичной легочной гипертонии, но могут быть выражены незначительно.
При развитии выраженной декомпенсации появляются два основных признака, отличающих легочное сердце от других поражений сердечной мышцы, приводящих к правожелудочковой недостаточности: менее выраженная одышка, чем при других видах декомпенсации, и большой теплый цианоз.
Это связано е легочным фоном, на котором развивается заболевание, т. е. значительным уменьшением насыщения крови кислородом, как при некоторых врожденных пороках сердца. Ортопноэ наблюдается обычно только при наличии асцита и выраженной ваготонии; в случаях присоединения относительной недостаточности трехстворчатого клапана оно исчезает. В остальном клиническую картину недостаточности кровообращения при легочном сердце трудно отличить от таковой при кардиосклерозе или митральном пороке сердца.
Хроническое легочное сердце на почве чрезмерного ожирения получило название Пикквикского синдрома. Характерно отсутствие поражения легких, эмфиземы, пневмосклероза. Клинически наблюдаются одышка, цианоз, резко выраженное ожирение, сонливость, вялость, отеки нижних конечностей. Диафрагма смещена вверх, что ведет к уменьшению вентиляции легких. Выявляются снижение насыщения крови кислородом, гиперкапния, эритроцитоз. Со временем развивается правожелудочковая недостаточность.
При более или менее длительном существовании гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца развивается склероз легочной артерии, который характеризуется синдромом Айерсы. Это совокупность клинических признаков склероза легочной артерии (резкий диффузный цианоз, полицитемия, одышка и высокая легочная гипертензия со значительной гипертрофией правой половины сердца), тяжесть которых не соответствует степени вентиляционной недостаточности при бронхолегочных заболеваниях; иногда эти признаки вообще отсутствуют (первичная легочная гипертензия).
Иногда синдром Айерсы употребляют как синоним первичной легочной гипертензии, однако это неправильно, так как этот синдром не является специфичным для какого-либо одного заболевания, а сам Айерса распознал его впервые у больного с первичным поражением бронхов и легких. Иногда синдром Айерсы называют неправильно синдромом Айерсы—Аррилаги. Дело в том, что подробную клиническую картину синдрома в последующем описал не только Аррилага—ученик Айерсы, но и другой его ученик—Эскудеро, которые и предложили название болезни или синдрома Айерсы.
Основным фактором развития склероза легочных артерий является хроническое повышение в них артериального давления. Чаще всего к этому приводит диффузное воспаление легких с пневмосклерозом и хронической бронхиальной обструкцией, при которых гипертензия развивается в связи с рефлекторной (из-за гиповентиляции альвеол) гипертензией легочных артериол и вследствие тромбоза мелких сосудов и воспалительного склероза их стенок в зонах воспаления. Основной признак синдрома Айерсы — резкий общий цианоз, связанный с нарушением диффузии газов в склерозированных альвеоло-капиллярных мембранах, образованием артерио-венозных шунтов, полицитемией (способствующей увеличению содержания в крови восстановленного гемоглобина) и замедлением кровотока при развитии сердечной недостаточности
В клинической картине доминируют цианоз и одышка, увеличивающиеся при малейшем физическом напряжении. Другие жалобы и данные объективного исследования, характерные для легочного сердца и поражения легких, неспецифичны: слабость, головокружение, кашель, кровохарканье, боль в области сердца за счет перерастяжения легочной артерии или недостаточного кровоснабжения гипертрофированного правого желудочка, расширение сердца вправо, систолический (иногда и диастолический) шум и акцент 2-го тона над легочной артерией, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки нижних конечностей.
В крови эритроцитоз, полиглобулия, гипоксемия, часто гиперкапния. На электрокардиограмме обычные, выраженные признаки легочного сердца, функция внешнего дыхания снижена, систолическое давление в легочной артерии, измеренное косвенным методом или при катетеризации, высокое. Рентгенографически выявляются признаки бронхолегочного заболевания, а при его отсутствии картина первичной легочной гипертензии (усиленная пульсация легочного ствола и крупных ветвей легочной артерии, выбухание дуги легочной артерии, «ампутация» теней сегментарных сосудов, расширение легочной артерии и т. д.).
Диагностика при наличии явных клинических признаков гипертрофии и дилатации правых отделов сердца не представляет затруднений, так как эти признаки появляются на фоне длительного хронического заболевания бронхолегочного аппарата с явлениями дыхательной недостаточности. В ряде случаев необходимо дифференцировать декомпенсированное легочное сердце и врожденные или приобретенные пороки сердца или атеросклеротический кардиосклероз, сочетающийся с хронической пневмонией или другим хроническим бронхолегочным заболеванием. Следует иметь в виду, что декомпенсация легочного сердца обычно развивается на фоне выраженной легочной недостаточности.
Обычно для такого состояния не характерна гипертрофия левых отделов сердца, мерцательная аритмия возникает лишь в терминальных стадиях сердечной недостаточности, при наличии даже отеков на нижних конечностях выражен «теплый» цианоз в отличие от «холодного» застойного цианоза другого происхождения. Принимаются также во внимание рентгенологические признаки, данные электро- и фонокардиографии, оксигемографии, а при необходимости (например, для исключения пороков сердца, особенно врожденных) проводятся катетеризация полостей сердца с определением в них насыщения крови кислородом, кардиоманометрия и ангиокардиография.
Большие трудности могут возникнуть в выявлении начальной стадии легочной гипертензии. В таких случаях необходимо измерить артериальное давление в малом круге кровообращения неинвазивными методами (по данным длительности фазы изометрического расслабления правого желудочка, реографии), провести рентгенологическое, электро-, фоно- или векторкардиографическое исследования, а также эхокардиографию. При необходимости давление в легочной артерии измеряют инвазивным методом (проводят катетеризацию).