Прогноз при коарктации аорты инфантильного типа в большинстве случаев крайне неблагоприятный. Это связано с тем, что, вопервых, этот порок часто сочетается с другими тяжелыми врожденными аномалиями, при которых очень плохой прогноз; во - вторых, очень часто невозможна операция, так как поражен слишком большой отрезок аорты и, в - третьих, устранение одной коарктации само по себе часто бывает недостаточным из - за наличия другого врожденного порока сердца. Большинство больных поэтому погибает в течение первых двух лет жизни.

 

Коарктация аорты взрослого типа выявляется приблизительно в одном случае на 1000—4000 вскрытий. Ее частота составляет около 6—7 % всех случаев врожденных пороков сердца. Порок отмечается чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Этот тип коарктации большей частью изолированный.

 

Патогенез. Формальный генез порока с точностью не установлен. По наиболее принятой точке зрения, ткань артериального протока переходит в прилегающие части стенки аорты, вследствие чего по мере закрытия артериального протока возможно сморщивание также ткани, содержащейся в стенке аорты. В результате наступает местное сужение аорты. Таким образом, по этой гипотезе, коарктация аорты собственно не врожденный порок сердца, а формируется после рождения. Однако эта теория не объясняет развитие коарктации аорты вдали от места расположения артериального протока и сочетание коарктации с незаращением артериального протока. По другой точке зрения, сужение аорты возникает вследствие особого утолщения медии, происхождение которого неизвестно и которое действует в качестве сфинктера.

 

Коарктация аорты может достигать различной степени — от легкого сужения до полного закрытия просвета аорты. Выделяют 3 степени коарктации: 1) умеренный стеноз с минимальным диаметром 0,5 см; 2) выраженный стеноз с минимальным диаметром меньше 0,5 см; 3) крайний стеноз, при которой сквозь суженное отверстие удается просунуть лишь тонкий зонд или конский волос. Аорта выше коарктации часто расширена. Расширены также большие шейные сосуды. Непосредственно ниже сужения аорта также расширена. В этом месте отмечается фиброзное утолщение интимы. Левый желудочек часто гипертрофирован.


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7



    Эта страница была опубликована 01.10.2010 в 05:07