Застойная кардиомиопатия





Застойная кардиомиопатия (конгестивная, первичная миокардиальная болезнь) характеризуется снижением систолической насосной функции сердца в результате диффузного поражения миокарда и неспособности желудочка к достаточному опорожнению в систоле. Застойная кардиомиопатия может развиться в любом возрасте, в 10 % случаев имеет наследственный характер.

Патогенез.

Застойная кардиомиопатия является, очевидно, конечной стадией различных патологических процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов и белка, тяжелые инфекции и др.). Вначале имеет место распространенное поражение миокарда дистрофического характера с последующей компенсаторной гипертрофией. Однако прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведет к дилатации и недостаточности. В основе клинических проявлений лежит ухудшение контрактильной функции миокарда.

Патологоанатомическая картина характеризуется резкой дилата-цией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому эту форму поражения миокарда называют иногда дилатационной кардиомиопатией. В выраженной стадии в основном наблюдаются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов. В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Процесс в целом напоминает дистрофический (некротический) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные инфильтраты. Сочетание дистрофии и инфильтрации создает картину смешанной формы аллергического миокардита Абрамова—Фидлера.

Наблюдается поражение сосудов типа аллергического васкулита. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространенного кардиосклероза, сходного с миокардическим кардиосклерозом.

Клиника.

 При начальной, бессимптомной форме болезни обнаруживаются только неспецифические изменения электрокардиограммы. В более поздних стадиях, с которыми в основном приходится сталкиваться врачу, на первый план выступает различной выраженности и различного типа недостаточность кровообращения (по малому или большому кругу), рефрактерная к сердечным гликозидам и мочегонным средствам. Наблюдаются различные виды аритмий (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады).

 Образующиеся в расширенных полостях сердца тромбы могут быть источниками эмболии различной локализации. Сердце, как правило, расширено, при аускультации тоны глухие, часто выслушивается ритм галопа, над верхушкой систолический шум (относительная недостаточность митрального клапана), иногда диастолический шум, в частности шум К у м б с а, связанный с относительным стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.

Данные ЭКГ указывают на низкий вольтаж, отмечается снижение или инверсия зубца Т, может регистрироваться зубец Q, иногда выражены признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков, различного вида нарушения ритма и проводимости. С помощью других методов исследования выявляют кардиомегалию, диффузное поражение и нарушение сократительной функции миокарда. Лабораторные данные не имеют характерных признаков и отражают более или менее выраженную сердечную недостаточность. Можно выделить несколько вариантов клинического течения застойной кардиомиопатии. Заболевание может протекать латентно в течение многих лет без признаков сердечной недостаточности.

Обнаруживается лишь кардиомегалня. Однако затем появляется прогрессирующая сердечная недостаточность, быстро приводящая к летальному исходу. В другом варианте с самого начала развивается прогрессирующая сердечная недостаточность, в течение нескольких недель или месяцев завершающаяся летальным исходом (форма, близкая к миокардиту типа Абрамова—Фидлера). Существует также рецидивирующая форма, при которой удается добиться ремиссии на месяцы и даже годы. Рецидив наступает после физического перенапряжения, инфекций. Наконец, так называемая стабильная форма застойной кардиомиопатии характеризуется сердечной недостаточностью, признаки которой после лечения надолго исчезают, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений ЭКГ.

Диагностика основывается на совокупности данных клинического течения заболевания и специальных методов исследования. Дифференцировать нужно прежде всего застойную и гипертрофическую кардиомиопатию, ишемическую болезнь сердца (в том числе инфаркт миокарда), пороки сердца, миокардиты и вторичные поражения сердечной мышцы.

Лечение.

 Имеет значение полноценное питание с достаточным количеством белка, повышенным количеством витаминов. Проводится санация скрытых и явных очагов инфекции. На длительное время . (от 6 мес до 1 года) назначается постельный режим. Проводится лечение сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, мочегонные средства), нарушений ритма сердца и проводимости (антиаритмические средства), в отдельных случаях положительное влияние оказывает длительное применение в средних дозах (0,03—0,04 г преднизолона в сутки) кортикостероидных гормонов. Следует иметь в виду повышенную чувствительность больных с застойной кардиомиопатией к сердечным гликозидам и потерям калия. В связи с этим вначале применять гликозиды следует в малых дозах, пз мочегонных средств предпочтение отдается препаратам, в меньшей степени вызывающим гипокалиемию (фуросемид), в сочетании с препаратами калия и спиронолактоном.

Прогноз неблагоприятный. После появления сердечной недостаточности больные обычно живут 2—3 года, хотя возможны иногда длительные (даже до 5 лет) ремиссии.

Профилактика.

 Первичной профилактики как таковой нет, так как этиология заболевания неизвестна. Вторичная профилактика дает определенные результаты при некоторых формах застойной кардиомиопатии (рецидивирующие и стабильные формы) в случаях раннего выявления заболевания и соответствующего лечения.