Семейная кардиомиопатия

(или кардиомегалия) наблюдается редко. В некоторых этнических группах заболеваемость выше. Считается, что заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Зависимости от пола не обнаружено. Выделяют 2 формы — с повышенным и нормальным содержанием сывороточных ферментов. Скорее всего, это не единое заболевание, а группа различных нозологических форм.

Патологоанатомическая картина характеризуется гипертрофией сердца при отсутствии поражений клапанного аппарата и коронарных артерий, иногда с мышечным субаортальным стенозом. Выраженная кардиомегалия может отсутствовать, конфигурация сердца подобна митральной. Гистологически — диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспалительный процесс. Возможно отложение гликогена.

Клиника очень разнообразна и проявляется на 10—20-м году жизни одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями, обмороками. Наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма и проводимости (блокады, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта, пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий). Заболевание обычно прогрессирует и завершается тяжелой сердечной недостаточностью. Диагностика базируется на семейном характере заболевания. Наиболее существенный признак — кардиомегалия, однако она может отсутствовать. Приходится исключать такие заболевания, как пороки сердца, миокардит, кардиосклероз и т. д.

Лечение в основном симптоматическое (лечение нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности).

Прогноз неопределенный, так как даже при отсутствии кардиомегалии вследствие нарушения ритма и проводимости возможна внезапная смерть, и, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния.

Профилактика. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные кардиомиопатией.