Облитерирующая кардиомиопатия





Синонимы: эндо-миокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская кардиомиопатия, болезнь Беккера) характеризуется облитерацией полости желудочков  соединительной (фиброзной)  тканью или пристеночным тромбом. В наших широтах встречается редко, наиболее распространена в странах Африки.

Этиология и патогенез неизвестны. Возможно, какое-то значение в патогенезе имеет иммунологическая перестройка после перенесенной малярии, так как нередко обнаруживаются высокие титры антител к возбудителю малярии.

Патологическая анатомия.

 Выявляют избыточное развитие соединительной ткани в обоих желудочках с преимущественным вовлечением в процесс их верхушек, задней стенки левого желудочка и задней створки митрального клапана. Фиброз может быть сильно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца. Нередки пристеночные тромбы, которые могут быть источниками эмболии.

Клиника. При поражении правого желудочка развивается недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. При этом появляются признаки повышения венозного давления, увеличивается печень, развивается асцит, в то время как периферические отеки могут отсутствовать. Сердце обычно увеличено, причем преобладает гипертрофия и дилатация правых его отделов. Обычно выслушивается трехчленный ритм, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. Можно обнаружить выпот в перикарде. Увеличение правого желудочка подтверждает данные рентгенологического исследования. Существенным подспорьем в постановке диагноза может быть катетеризация правых отделов сердца с измерением в них давления, а также вентрикулография.

 

При поражении левого желудочка и створки митрального клапана формируется митральная недостаточность. Выслушивается систолический шум, может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением передней створки митрального клапана. На рентгенограмме — выступающий легочный ствол и признаки гипертензии малого круга кровообращения. Может быть увеличено левее предсердие. Вентрикулография указывает на наличие недостаточности митрального клапана (редко значительно выраженной) с деформацией верхушки, чего не бывает при ревматическом пороке сердца (дифференциально-диагностический признак). Иногда в клинической картине преобладают симптомы тромбоэмболии сосудов мозга, периферических артерий, реже — сосудов внутренних органов.

Закономерны, но не специфичны изменения ЭКГ: нарушения проводимости, мерцание предсердий, уменьшение вольтажа QRS, неепецифические изменения зубца T.

Лечение включает мероприятия по борьбе с тяжелой сердечной недостаточностью, чаще по правожелудочковому типу. Сердечные гликозиды применяют лишь при мерцательной аритмии (при миофиброзе не дают эффекта), назначают мочегонные средства, для профилактики тромбоэмболии — антикоагулянты. При превалировании митральной недостаточности над облитерацией и связи нарушения гемодинамики прежде всего с пороком сердца может возникнуть необходимость протезирования митрального клапана.