Констриктивная кардиомиопатия

 (рестриктивная кардиомиопатия) относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев ее этиология остается неясной. Чаще всего развивается при амилоидозе, гемосидерозе и узелковом периартериите.

Патологоанатомическая картина связана с поражением сердца вследствие накопления в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией сердечной мышцы. Сердце и его полости не изменяются в размерах, но уменьшается растяжимость стенок и повышается их ригидность, что приводит к нарушению сократительной функции сердца.

Клиника.

 При амилоидозе исподволь развивается хроническая недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. При гемосидерозе выраженная сердечная недостаточность наблюдается редко. Обнаруживают кардиомегалию, ритм галопа, мерцание предсердий, другие нарушения ритма и проводимости. Диагностика облегчается при выявлении в биоптатах тканей (языка, кожи, почек и др.) амилоида, повышенного содержания железа в сыворотке крови и биоптатах печени, костного мозга, кожи. Необходимо тщательно дифференцировать констриктивную кардиомиопатию и констриктивный перикардит.

Лечение включает мероприятия по ликвидации недостаточности кровообращения, т. е. больным назначают сердечные гликозиды (часто выявляется рефрактерность к ним) и мочегонные средства по общим правилам.