Гипертрофическая кардиомиопатия
В 25—30 % случаев определенную роль играет наследственность.
Патогенез. Предполагается, что в основе патогенеза гипертрофической кардиомиопатии лежит врожденная неспособность формирования нормальных миофибрилл. Различают диффузную и локальную формы. Диффузная форма напоминает сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica, с недостаточной релаксацией мышц скелета. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и развитию сердечной недостаточности. Эти случаи трудно отличить от застойной кардиомиопатии.
Патологическая анатомия. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерной гипертрофией и утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки без изменения или с уменьшением полости левого желудочка. Обращает на себя внимание диспропорция между массой левого желудочка и общей массой сердца, т. е. преимущественное поражение этого отдела сердца. Иногда поражаются преимущественно правые отделы сердца.
При гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией гипертрофия левого желудочка сочетается с гипертрофией верхних 2/з межжелудочковой перегородки, что вызывает субаортальное сужение пути оттока крови из левого желудочка. Поэтому эта форма называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Путь оттока прикрывает также измененная передняя створка митрального клапана, сосочковая мышца которой укорочена, высоко прикреплена. В поздних стадиях передняя створка митрального клапана смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. В связи с этим заболевание называется также митрогенным субаортальным стенозом. Гистологически выявляется гипертрофия мышечных волокон, которая отличается от вторичной гипертрофии (например, при гипертонической болезни) полной хаотичностью и атипичностыо с образованием завихрений, узлов. Обычна также картина дистрофии мышечных клеток. Выраженного кардиосклероза нет; имеется лишь некоторая степень фиброза.
Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда) характеризуется одышкой, болью сжимающего характера в груди, обмороками, на поздних стадиях — симптомами застойной сердечной недостаточности. Сердце увеличено влево, при аускультации над верхушкой выслушивается непостоянный систолический шум, регистрируются разнообразные нарушения ритма. Увеличение и гипертрофию левого желудочка подтверждают рентгенологические и электрокардиографические исследования. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу обнаруживается при эхокардиографии.
Лечение включает симптоматические средства — антиаритмические (главным образом, бета-адреноблокаторы), сердечные гликозиды (обычно малоэффективны) и в большей степени мочегонные.
Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) клинически характеризуется следующими основными признаками: одышкой, обмороками, головокружением, болью в области сердца, тахикардией вне связи с физической нагрузкой. Боль носит характер стенокардической, купируется нитроглицерином. Сердце увеличено главным образом влево. Верхушечный толчок нередко приподнимающий. При аускультации тоны обычной звучности, у левого края грудины иногда определяется систолический щелчок.
В связи с затруднением изгнания крови из левого желудочка возможно расщепление 2-го тона вследствие запаздывания его аортального компонента. Характерным признаком заболевания является систолический шум, который чаще всего выслушивается над всей областью сердца. В отличие от клапанного аортального стеноза, шум бывает наиболее интенсивным не над аортой, а слева от грудины, приблизительно посередине между ее краем и верхушкой. Этот шум редко проводится на каротидные сосуды. Возможно появление 3-го тона и диастолического шума над верхущкой за счет некоторого сужения левого венозного отверстия гипертрофированной межжелудочковой перегородкой.
Течение заболевания нередко осложняется различными нарушениями ритма и проводимости. Возможны тромбоэмболические осложнения, особенно при наличии мерцательной аритмии. В поздних стадиях развивается сердечная недостаточность.
При рентгенологическом исследовании удается выявить расширение пути оттока из левого желудочка. Аорта обычно уменьшена в размерах. На ЭКГ в типичных случаях, кроме характерных признаков гипертрофии левого желудочка, наблюдаются признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки или ее фиброза: наличие глубоких, обычно неуширенных зубцов Q во II, III, avF, V4-6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R, а иногда измененным зубцом Т в правых грудных отведениях. Более надежно гипертрофию межжелудочковой перегородки и субаортальный стеноз можно определить с помощью эхокардиографии и вентрикулографии.
Состояние больных в большинстве случаев длительное время остается стабильным: в некоторых случаях течение волнообразное — периоды ухудшения сменяются периодами улучшения.
Предпринимаемое в последнее время хирургическое лечение (миотомия части межжелудочковой перегородки) требует еще длительного ретроспективного наблюдения для окончательной оценки его эффективности. Консервативное лечение включает применение достаточно больших доз бета-адреноблокаторов; сердечные гликозиды могут ухудшить состояние больного, так как они усугубляют обструкцию пути оттока. Если их и назначают, то только вместе с большими дозами бета-адреноблокаторов.
Прогиоз неблагоприятный, так как нередко, особенно при семейном характере заболевания у молодых мужчин, внезапно наступает смерть от фибрилляции желудочков или острой сердечной недостаточности независимо от тяжести течения. Приблизительно у 1/2 больных заболевание довольно быстро прогрессирует. Чем длительнее период стабильного состояния, тем прогноз благоприятнее.