Гипертрофическая кардиомиопатия





 В 25—30 % случаев определенную роль играет наследственность.

Патогенез. Предполагается, что в основе патогенеза гипертрофической кардиомиопатии лежит врожденная неспособность формирования нормальных миофибрилл. Различают диффузную и локальную формы. Диффузная форма напоминает сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica, с недостаточной релаксацией мышц скелета. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и развитию сердечной недостаточности. Эти случаи трудно отличить от застойной кардиомиопатии.

Патологическая анатомия. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерной гипертрофией и утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки без изменения или с уменьшением полости левого желудочка. Обращает на себя внимание диспропорция между массой левого желудочка и общей массой сердца, т. е. преимущественное поражение этого отдела сердца. Иногда поражаются преимущественно правые отделы сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией гипертрофия левого желудочка сочетается с гипертрофией верхних 2/з межжелудочковой перегородки, что вызывает субаортальное сужение пути оттока крови из левого желудочка. Поэтому эта форма называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Путь оттока прикрывает также измененная передняя створка митрального клапана, сосочковая мышца которой укорочена, высоко прикреплена. В поздних стадиях передняя створка митрального клапана смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. В связи с этим заболевание называется также митрогенным субаортальным стенозом. Гистологически выявляется гипертрофия мышечных волокон, которая отличается от вторичной гипертрофии (например, при гипертонической болезни) полной хаотичностью и атипичностыо с образованием завихрений, узлов. Обычна также картина дистрофии мышечных клеток. Выраженного кардиосклероза нет; имеется лишь некоторая степень фиброза.


Страницы: 1 2 3



    Эта страница была опубликована 05.09.2010 в 11:48
    « Застойная кардиомиопатия